2) аномалии Эбштейна
3) недостаточности аортального клапана
4) тетраде Фалло (+)
При тетраде Фалло имеется крупный, обычно нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, расположенный непосредственно под аортой, а корень аорты сидит над дефектом и получает кровь из обоих желудочков. Поэтому при катетеризации правых отделов сердца катетер из правого желудочка может пройти через дефект в левый желудочек или непосредственно в полость аорты, особенно при выраженной декстропозиции аорты. Дополнительным условием является обструкция выходного отдела правого желудочка, из-за которой давление в нем приближается к системному.
Анатомический субстрат тетрады Фалло включает сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии или инфундибулярной обструкции, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Возможность проведения катетера из правого желудочка в аорту имеет важное ангиографическое значение: она подтверждает сообщение между желудочками и расположение аорты над дефектом. При изолированном дефекте межпредсердной перегородки катетер может перейти в левое предсердие, но не в аорту; при аномалии Эбштейна и недостаточности аортального клапана такого прямого анатомического сообщения нет.
| Состояние | Основная анатомическая особенность | Возможность перехода катетера из правого желудочка в аорту | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Крупный ДМЖП и аорта, расположенная над дефектом | Возможен через ДМЖП, поскольку аорта сообщается с обоими желудочками | Высокое давление в правом желудочке, выраженная обструкция его выходного отдела, право-левый сброс |
| Дефект межпредсердной перегородки | Сообщение между предсердиями при сохранной межжелудочковой перегородке | Непосредственный переход в аорту невозможен | Сброс обычно слева направо, увеличение правых отделов сердца и легочного кровотока |
| Аномалия Эбштейна | Апикальное смещение створок трехстворчатого клапана и атриализация части правого желудочка | Не характерен; сообщения между правым желудочком и аортой нет | Трикуспидальная регургитация, увеличение правого предсердия, часто сопутствующий ДМПП |
| Недостаточность аортального клапана | Поражение клапана аорты без обязательного дефекта перегородок | Невозможен без дополнительного патологического сообщения | Диастолический обратный ток крови из аорты в левый желудочек |
| Дефект межжелудочковой перегородки без декстропозиции аорты | Сообщение между желудочками, но аорта отходит преимущественно от левого желудочка | Переход в аорту из правого желудочка обычно не является прямым и типичным | Сброс слева направо, систолический шум, признаки объемной перегрузки легочного кровотока |
| Транспозиция магистральных артерий | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого | Аорта доступна из правого желудочка непосредственно | Параллельные круги кровообращения; для выживания необходимы внутри- или внесердечные сообщения |
Таким образом, для тетрады Фалло решающим является сочетание крупного ДМЖП и overriding-аорты, создающее путь из правого желудочка в аорту. Повышенное давление в правом желудочке обусловлено не самим дефектом, а преимущественно обструкцией легочного кровотока. При катетеризации оценивают размеры дефекта, степень декстропозиции аорты, давление в правом желудочке и анатомию легочных артерий. Эти данные используются для подтверждения диагноза и планирования хирургической коррекции.