2) инфаркт миокарда левого желудочка
3) аортальный стеноз
4) легочную гипертензию
Изолированное увеличение правого желудочка в сочетании с желудочковой тахикардией, исходящей из его выходного отдела, является характерным сочетанием признаков аритмогенной кардиомиопатии, прежде всего аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Заболевание связано с нарушением межклеточных контактов кардиомиоцитов, чаще вследствие вариантов генов десмосомальных белков PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP. Повреждение миокарда приводит к его фиброзно-жировому замещению, формированию зон замедленного проведения и механизма re-entry, что обусловливает желудочковые экстрасистолы и тахикардию, обычно с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса.
Для аритмогенной кардиомиопатии типичны регионарные нарушения сократимости правого желудочка — акинезия, дискинезия или аневризматическое выбухание, особенно в области выносящего тракта, — с последующей дилатацией и снижением фракции выброса. При электрокардиографии могут выявляться инверсия зубца T в правых грудных отведениях, эпсилон-волны и желудочковая экстрасистолия; магнитно-резонансная томография сердца позволяет оценить объемы и функцию желудочков, а также выявить фиброз. Изолированная дилатация не является самостоятельным диагностическим критерием, поэтому диагноз устанавливают по совокупности структурных, электрокардиографических, аритмических, семейно-генетических и анамнестических данных.
Важна дифференциация с идиопатической тахикардией из выходного отдела правого желудочка: при ней, как правило, отсутствуют дилатация, регионарная дискинезия и рубцовые изменения миокарда. Легочная гипертензия, стеноз легочной артерии и врожденные пороки с объемной или давленческой перегрузкой также могут увеличивать правый желудочек, но не формируют столь специфичного сочетания с желудочковой тахикардией. Инфаркт левого желудочка и аортальный стеноз преимущественно вызывают структурные и электрические изменения левых отделов сердца.
| Состояние | Изменения правого желудочка | Характер аритмии | Ключевые признаки дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Аритмогенная кардиомиопатия | Дилатация, регионарная акинезия или дискинезия, аневризмы, снижение фракции выброса | Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки; возможен выход из выносящего тракта | Инверсия T в V1–V3, эпсилон-волны, фиброз по данным МРТ, семейный анамнез, патогенный генетический вариант |
| Идиопатическая тахикардия из выходного отдела правого желудочка | Размеры и функция правого желудочка обычно нормальны | Мономорфная тахикардия с блокадой левой ножки и нижней электрической осью | Отсутствие структурного поражения и позднего контрастирования; нередко аденозинчувствительный механизм |
| Легочная гипертензия | Сначала гипертрофия, затем дилатация и дисфункция вследствие перегрузки давлением | Аритмии неспецифичны; возможны наджелудочковые тахиаритмии | Повышение давления в легочной артерии, уплощение межжелудочковой перегородки, расширение легочной артерии; подтверждение катетеризацией |
| Стеноз клапана легочной артерии | Концентрическая гипертрофия и последующая дилатация правого желудочка | Желудочковые аритмии не являются ведущим проявлением | Систолический градиент на клапане, турбулентный поток по данным допплер-эхокардиографии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Объемная перегрузка и дилатация правого желудочка и правого предсердия | Чаще предсердные аритмии; желудочковая тахикардия менее характерна | Лево-правый сброс, фиксированное расщепление II тона, расширение правых отделов на эхокардиографии |
| Рубец после инфаркта левого желудочка | Правый желудочек обычно не является первично пораженным | Тахикардия чаще имеет морфологию блокады правой ножки при происхождении из левого желудочка | Регионарное нарушение сократимости и позднее контрастирование в левом желудочке, коронарный анамнез |
| Аортальный стеноз | Дилатация правого желудочка нехарактерна без поздней вторичной легочной гипертензии | Возможны желудочковые аритмии на фоне поражения левого желудочка | Гипертрофия левого желудочка, сужение аортального клапана и повышенный трансклапанный градиент |
При подозрении на аритмогенную кардиомиопатию необходимы длительное мониторирование ЭКГ, эхокардиография и МРТ сердца с учетом возрастных нормативов. Генетическое исследование особенно информативно при наличии семейных случаев внезапной сердечной смерти или подтвержденного заболевания у родственника, но отрицательный результат не исключает диагноз. Тактика включает ограничение интенсивных физических нагрузок, лечение сердечной недостаточности и стратификацию риска внезапной сердечной смерти с решением вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора.