2) только системный кровоток
3) системный, легочный и коронарный кровоток (+)
4) только легочный кровоток
При общем артериальном стволе (truncus arteriosus communis) от сердца отходит единственный магистральный сосуд, снабжённый общим полулунным, или трункальным, клапаном. В этот сосуд поступает смешанная кровь из обоих желудочков, поскольку между ними обычно имеется большой дефект межжелудочковой перегородки. После прохождения через трункальный клапан кровоток распределяется в системные артерии, лёгочные артерии и устья коронарных артерий, поэтому через клапан осуществляется системный, лёгочный и коронарный кровоток.
Патофизиологической основой порока является полное смешение венозной и артериальной крови с последующим параллельным снабжением большого и малого кругов кровообращения. В зависимости от размера и расположения лёгочных артерий, а также сопротивления лёгочных сосудов, у новорождённых развиваются цианоз различной степени, тахипноэ, признаки сердечной недостаточности и прогрессирующая лёгочная гипертензия. Дополнительное значение имеют морфология трункального клапана — число створок, стеноз и регургитация — и особенности отхождения коронарных артерий.
Ключевой эхокардиографический критерий — выявление одного артериального ствола, который всадит или получает выход из обоих желудочков, обычно через большой дефект межжелудочковой перегородки, с отхождением от него аорты и лёгочных артерий. В норме аорта, лёгочный ствол и коронарное русло имеют раздельные клапанные выходы; при общем стволе такой анатомической сепарации нет. Классификация Collett–Edwards и Van Praagh уточняет вариант отхождения лёгочных артерий, что важно для хирургической тактики и прогноза.
| Признак | Характеристика при общем артериальном стволе | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Артериальный выход | Единый сосуд с общим трункальным клапаном отходит от обоих желудочков | Объясняет прохождение через клапан крови, направляемой во все три сосудистые системы |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Как правило, большой, подстволовой, обеспечивающий свободное поступление крови из обоих желудочков | Формирует смешение потоков и отсутствие раздельного желудочкового выброса |
| Системный кровоток | Кровь из общего ствола поступает в аорту и её ветви | Снабжает большой круг кровообращения смешанной кровью, вызывая цианоз |
| Лёгочный кровоток | Лёгочные артерии отходят непосредственно от общего ствола; возможны общий лёгочный сегмент или раздельное отхождение ветвей | Часто формируется гиперволемия малого круга и ранняя сердечная недостаточность |
| Коронарный кровоток | Коронарные артерии получают кровь из проксимального отдела общего ствола после прохождения трункального клапана | Аномалии отхождения или компрометация коронарного кровотока могут ухудшать функцию миокарда |
| Трункальный клапан | Может быть дву-, трёх- или четырёхстворчатым; возможны стеноз и недостаточность | Регургитация увеличивает объёмную перегрузку желудочков и влияет на выбор метода коррекции |
| Эхокардиографическая верификация | Один сосуд над большим ДМЖП, отхождение лёгочных артерий от него и отсутствие самостоятельного лёгочного ствола | Позволяет отличить порок от тетрады Фалло с атрезией лёгочной артерии и других форм конотрункальных аномалий |
Хирургическая коррекция направлена на закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, формирование отдельного выхода из правого желудочка в лёгочные артерии и сохранение системного выхода через реконструированную аорту. При выраженной недостаточности трункального клапана требуется одновременная клапанная коррекция. Даже после операции необходимы длительное наблюдение, контроль функции клапана, размеров желудочков, давления в лёгочной артерии и состояния реконструированного пути оттока.