2) утолщением стенок и всегда увеличением объема левого желудочка
3) значительной гипертрофией стенок левого (реже правого) желудочка (+)
4) увеличением массы миокарда за счет дилатации левого желудочка
Гипертрофическая кардиомиопатия — преимущественно генетически обусловленное заболевание саркомерного аппарата кардиомиоцитов, при котором развивается необъяснимая гипертрофия миокарда, главным образом левого желудочка. Наиболее типичен асимметричный вариант с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки; реже гипертрофия может быть концентрической, апикальной или распространяться на правый желудочек. Поэтому правильным является признак значительной гипертрофии стенок левого, реже правого, желудочка.
Гипертрофия сопровождается уменьшением растяжимости миокарда и нарушением диастолического наполнения, а при асимметричном утолщении перегородки может приводить к динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка. Важен механизм систолического переднего движения передней створки митрального клапана, из-за которого формируется градиент давления и возникает митральная регургитация. Клинически это проявляется одышкой, стенокардией, обмороками, сердцебиением и повышенным риском желудочковых аритмий.
Основным методом выявления заболевания является эхокардиография; у взрослых диагностически значимой считают толщину миокарда левого желудочка не менее 15 мм при отсутствии другой причины перегрузки. У ближайших родственников больного и при наличии патогенного генетического варианта порог может составлять 13 мм. Для гипертрофической кардиомиопатии не характерно обязательное расширение полости левого желудочка: чаще она имеет нормальный или уменьшенный конечный диастолический объем, тогда как увеличение объема за счет дилатации типично для дилатационной кардиомиопатии.
| Состояние или фенотип | Морфологический признак | Состояние полости и гемодинамика | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма | Чаще асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки | Полость левого желудочка обычно небольшая; имеется динамическая обструкция выносящего тракта | Систолическое переднее движение митральной створки, субаортальный градиент, позднесистолический шум |
| Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма | Гипертрофия может быть асимметричной, концентрической или апикальной | Выраженная диастолическая дисфункция без значимого градиента в выносящем тракте | Симптомы сердечной недостаточности возможны при сохраненной или умеренно сниженной фракции выброса |
| Гипертоническое сердце | Преимущественно концентрическая гипертрофия левого желудочка | Полость обычно не уменьшена резко; выраженность гипертрофии соответствует длительности и тяжести гипертензии | Есть длительная артериальная гипертензия; отсутствуют типичный семейный анамнез и саркомерный генетический вариант |
| Спортивное сердце | Умеренная симметричная гипертрофия без выраженной дезорганизации миокарда | Полость левого желудочка обычно увеличена, диастолическое наполнение сохранено | Регресс гипертрофии при снижении тренировочной нагрузки, отсутствие фиброза и патологической обструкции |
| Дилатационная кардиомиопатия | Стенки относительно истончены или умеренно утолщены | Значительная дилатация полостей и систолическая дисфункция | Снижение фракции выброса и увеличение объема левого желудочка противопоставляют ее гипертрофической кардиомиопатии |
| Инфильтративные заболевания миокарда, например амилоидоз | Часто концентрическое утолщение стенок и межжелудочковой перегородки | Малые полости, выраженное нарушение диастолического наполнения | Низкий вольтаж ЭКГ, утолщение межпредсердной перегородки и клапанов, характерные данные МРТ и сцинтиграфии |
Подтверждение диагноза включает эхокардиографию с оценкой градиента в выносящем тракте, электрокардиографию и при необходимости магнитно-резонансную томографию с контрастированием для выявления фиброза. Генетическое тестирование и обследование родственников позволяют выявить семейные формы и определить необходимость динамического наблюдения. При симптомной обструктивной форме применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений и сократимость, а при сохраняющейся тяжелой обструкции рассматривают ингибиторы миозина или септальную редукцию. Профилактика внезапной сердечной смерти у пациентов высокого риска может включать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.