2) тримеперидина
3) пропранолола
4) дигоксина (+)
Дигоксин противопоказан в контексте одышечно-цианотического приступа, поскольку его положительный инотропный эффект усиливает сократимость миокарда, в том числе инфундибулярного отдела правого желудочка. Это может увеличить динамическую обструкцию выводного тракта правого желудочка, уменьшить легочный кровоток и усилить сброс венозной крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки. В результате нарастают системная гипоксемия, цианоз и тканевая гипоксия.
В основе приступа при тетраде Фалло лежит внезапное усиление инфундибулярного стеноза, часто провоцируемое плачем, кормлением, дефекацией, болью или физической нагрузкой. Гипервентиляция и снижение системного сосудистого сопротивления дополнительно увеличивают право-левый шунт, формируя порочный круг: гипоксемия вызывает возбуждение и тахипноэ, которые еще больше ухудшают гемодинамику. Сердечные гликозиды не устраняют этот механизм, повышают потребность миокарда в кислороде и при гипоксии могут способствовать развитию нарушений ритма.
Неотложная терапия направлена на увеличение системного сосудистого сопротивления, уменьшение инфундибулярного спазма и снижение потребления кислорода. Оксигенотерапия повышает доступность кислорода, тримеперидин уменьшает возбуждение и выраженность гиперпноэ, а пропранолол снижает частоту сердечных сокращений и сократимость инфундибулярного отдела. Дополнительно применяют коленно-грудное положение, инфузионную терапию и при необходимости вазопрессоры.
| Подход или признак | Патофизиологическое действие | Значение при приступе |
|---|---|---|
| Коленно-грудное положение | Повышает системное сосудистое сопротивление и уменьшает право-левый сброс | Один из первых неотложных приемов |
| Оксигенотерапия | Повышает парциальное давление кислорода и уменьшает выраженность гипоксемии | Показана, хотя полностью шунт не устраняет |
| Опиоидный анальгетик, включая тримеперидин | Снижает возбуждение, тахипноэ и симпатическую активацию | Прерывает порочный круг гиперпноэ и усиления шунта |
| Пропранолол | Уменьшает сократимость инфундибулярного отдела и выраженность динамической обструкции | Применяется при сохраняющемся инфундибулярном спазме |
| Дигоксин | Усиливает сократимость правого желудочка и может увеличить обструкцию выводного тракта | Противопоказан для купирования одышечно-цианотического приступа |
| Фенилэфрин или другой вазопрессор | Повышает системное сосудистое сопротивление и уменьшает право-левый шунт | Рассматривается при тяжелом или рефрактерном приступе |
| Инфузионная терапия | Увеличивает венозный возврат и преднагрузку правого желудочка | Показана при гиповолемии и недостаточном эффекте первичных мер |
Одышечно-цианотический приступ является неотложным состоянием, способным привести к синкопе, судорогам, метаболическому ацидозу и гипоксическому повреждению центральной нервной системы. Его распознают по внезапному усилению цианоза, выраженному тахипноэ, беспокойству и ослаблению систолического шума вследствие резкого уменьшения легочного кровотока. После стабилизации ребенка требуется оценка показаний к ранней хирургической коррекции порока. Назначение дигоксина допустимо лишь при отдельных сопутствующих показаниях, но не как средство купирования данного приступа.