2) препараты простагландина Е1 (+)
3) адреналин
4) инфузионную терапию
При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки отсутствует эффективный антеградный кровоток из правого желудочка в легочное русло. Легочная перфузия у новорождённого может поддерживаться открытым артериальным протоком, поэтому его закрытие приводит к нарастанию цианоза, гипоксемии, метаболическому ацидозу и гемодинамической нестабильности. Препарат простагландина E1 (алпростадил) поддерживает проходимость артериального протока и временно увеличивает лёгочный кровоток.
Инфузию алпростадила начинают незамедлительно при клиническом подозрении на критически зависимый от протока порок, одновременно обеспечивая мониторинг дыхания, газового состава крови и системной гемодинамики. Это не радикальное лечение, а стабилизирующая мера до выполнения эхокардиографии, уточнения анатомии ветвей легочной артерии и выбора хирургической или эндоваскулярной тактики. На фоне терапии необходимо учитывать риск апноэ, артериальной гипотензии и лихорадки, поэтому ребёнок должен находиться в условиях отделения интенсивной терапии.
Допамин и адреналин применяют при выраженной сердечно-сосудистой недостаточности или шоке, но они не устраняют основную причину гипоксемии — отсутствие сообщения между правым желудочком и лёгочной артерией. Инфузионная терапия также не восстанавливает лёгочный кровоток и при перегрузке объёмом может ухудшить сердечную недостаточность. Ключевым диагностическим методом является срочная эхокардиография с оценкой уровня атрезии, размеров и слияния легочных артерий, источников лёгочного кровоснабжения и наличия крупных аортолёгочных коллатеральных артерий.
| Состояние | Источник лёгочного кровотока | Основные эхокардиографические признаки | Неотложный принцип |
|---|---|---|---|
| Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП, протокозависимая форма | Артериальный проток | Нет сообщения между правым желудочком и лёгочной артерией; ДМЖП; кровоток в лёгочные артерии через проток | Немедленная инфузия простагландина E1 и подготовка к декомпрессии/шунтированию или другой реконструкции |
| Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП и крупными аортолёгочными коллатералями | MAPCA — крупные аортолёгочные коллатеральные артерии | Сегментарное кровоснабжение лёгких из системных артерий; проток может обеспечивать лишь часть лёгочного кровотока или не иметь существенного значения | Простагландин назначают до уточнения анатомии, но дальнейшая тактика определяется ангиографией/КТ и возможностью унифокализации |
| Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | Преимущественно артериальный проток | Интактная перегородка; гипоплазия правого желудочка и трикуспидального клапана; возможные коронарные синусоиды | Также требуется поддержание проходимости протока, но стратегия зависит от размера правого желудочка и коронарной анатомии |
| Критический стеноз лёгочной артерии | Сохраняется, хотя резко ограничен, антеградный поток из правого желудочка | Клапанная обструкция с градиентом давления; обычно имеется клапанное отверстие и гипоплазия правого желудочка различной степени | Простагландин может быть необходим до вмешательства; предпочтительно раннее катетерное открытие клапана |
| Тетрада Фалло с тяжёлой обструкцией выходного тракта | Антеградный поток снижен; при атрезии — проток и/или коллатерали | ДМЖП, декстрапозиция аорты, выраженная обструкция лёгочного кровотока; степень цианоза зависит от анатомии | При критически малом лёгочном кровотоке показан простагландин как мост к паллиативной или радикальной коррекции |
| Транзиторное ухудшение при закрытии протока | Лёгочный кровоток резко уменьшается | Нарастание цианоза, тахипноэ, метаболического ацидоза и низкой сатурации; на ЭхоКГ выявляется отсутствие или минимальный протоковый поток | Возобновление инфузии/увеличение дозы простагландина по протоколу и срочная транспортировка в кардиохирургический стационар |
Простагландин E1 следует рассматривать как средство поддержания жизненно важного протокового кровотока до окончательной верификации порока. Отсутствие выраженного эффекта не исключает диагноз, поскольку кровоснабжение лёгких может осуществляться преимущественно через коллатерали. Эхокардиография должна выполняться без задержки, даже если сатурация улучшается на фоне алпростадила. Окончательное лечение определяется анатомией лёгочных артерий, состоянием правого желудочка и характером системно-лёгочных соединений.