2) хроническая гипоксия (+)
3) рефлекторное расширение артериол
4) алкалоз
При муковисцидозе хроническое поражение бронхолёгочной системы приводит к стойкому нарушению вентиляционно-перфузионных отношений и прогрессирующей гипоксемии. В ответ на снижение альвеолярного парциального давления кислорода развивается гипоксическая вазоконстрикция лёгочных артериол — физиологический механизм перераспределения кровотока, который при длительной и распространённой гипоксии становится патологическим. Возрастание лёгочного сосудистого сопротивления постепенно формирует лёгочную гипертензию.
Хроническая перегрузка правого желудочка давлением вызывает его гипертрофию, а при дальнейшей декомпенсации — дилатацию и систолическую дисфункцию, что соответствует формированию хронического лёгочного сердца. Дополнительный вклад вносят ремоделирование лёгочных сосудов, хроническое воспаление и уменьшение эффективного сосудистого русла при тяжёлом структурном поражении лёгких. Ацидоз способен усиливать лёгочную вазоконстрикцию при дыхательной недостаточности, однако не является основным патогенетическим фактором; расширение артериол, напротив, снижало бы лёгочное сосудистое сопротивление.
| Патогенетическое звено или признак | Значение при муковисцидозе |
|---|---|
| Хроническая гипоксемия | Основной стимул стойкой гипоксической вазоконстрикции лёгочных сосудов |
| Лёгочная вазоконстрикция | Повышает лёгочное сосудистое сопротивление и нагрузку на правый желудочек |
| Ремоделирование лёгочных артериол | Закрепляет повышение сосудистого сопротивления при длительном течении заболевания |
| Лёгочная гипертензия | Основное гемодинамическое звено между хроническим заболеванием лёгких и поражением правых отделов сердца |
| Изменения правого желудочка | Гипертрофия, а позднее дилатация и снижение сократительной функции |
| Эхокардиография | Позволяет выявить перегрузку и увеличение правых отделов сердца и оценить вероятность лёгочной гипертензии |
| Правосторонняя сердечная недостаточность | Позднее проявление декомпенсированного хронического лёгочного сердца |
Таким образом, сердечные изменения при тяжёлом муковисцидозе вторичны по отношению к хроническому заболеванию лёгких и повышению давления в малом круге кровообращения. Клиническое значение имеют нарастание одышки, снижение толерантности к нагрузке, признаки перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующая гипоксемия. Выраженность лёгочной гипертензии ассоциируется с тяжестью дыхательной недостаточности и неблагоприятным прогнозом. Поэтому коррекция гипоксемии и оптимальное лечение бронхолёгочного процесса имеют принципиальное значение для уменьшения нагрузки на правый желудочек.