2) анемии
3) микропротеинурии
4) полицитемии (+)
При тетраде Фалло выраженный право-левый сброс крови приводит к хронической артериальной гипоксемии. В ответ почки усиливают синтез эритропоэтина, что стимулирует эритропоэз и вызывает вторичную полицитемию — увеличение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и гематокрита. Этот компенсаторный механизм улучшает перенос кислорода, однако при значительном повышении гематокрита резко возрастает вязкость крови.
Гипервязкость замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, способствует агрегации форменных элементов и повреждению эндотелия, создавая условия для образования тромбов. Дополнительное значение имеют дегидратация, дефицит железа с появлением ригидных микроцитарных эритроцитов и наличие право-левого шунта, при котором венозные тромбоэмболы могут миновать лёгочный фильтр и попасть в системные артерии. Поэтому у пациентов повышается риск церебрального тромбоза, ишемического инсульта и других системных тромбоэмболических осложнений.
| Признак или состояние | Механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Артериальная гипоксемия | Право-левый сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки | Основной стимул для компенсаторного усиления эритропоэза |
| Вторичная полицитемия | Повышение продукции эритропоэтина почками | Увеличение гемоглобина, числа эритроцитов и гематокрита |
| Синдром гипервязкости | Чрезмерное увеличение клеточной массы крови | Головная боль, слабость, головокружение, нарушения зрения и парестезии |
| Дегидратация | Уменьшение объёма плазмы и относительное повышение гематокрита | Быстро усиливает гипервязкость и риск тромботических осложнений |
| Железодефицит | Образование микроцитарных, менее деформируемых эритроцитов | Может повышать вязкость крови даже без критического увеличения гематокрита |
| Право-левый шунт | Обход капиллярного фильтра лёгких | Создаёт риск парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга и других органов |
| Артериальный тромбоз | Сочетание гипервязкости, стаза и эндотелиальной дисфункции | Проявляется очаговой неврологической симптоматикой или ишемией органов |
Оценка риска осложнений должна включать определение гемоглобина, гематокрита, показателей обмена железа и степени насыщения крови кислородом. Рутинное кровопускание при компенсаторном эритроцитозе не проводится, поскольку оно может вызвать железодефицит и ухудшить тканевую оксигенацию. Флеботомия рассматривается преимущественно при выраженных симптомах гипервязкости и проводится после коррекции обезвоживания. Радикальное устранение гемодинамического дефекта снижает хроническую гипоксемию и нормализует стимулированный эритропоэз.