2) преимущественно правожелудочковая
3) преимущественно левожелудочковая
4) не развивается
При общем артериальном стволе отсутствует раздельное отхождение аорты и легочной артерии: от обоих желудочков через большой дефект межжелудочковой перегородки кровь поступает в единый артериальный ствол. Это приводит к полному смешению артериальной и венозной крови и формированию неконтролируемого легочного кровотока. После физиологического снижения легочного сосудистого сопротивления увеличивается возврат крови по легочным венам, возрастает объемная нагрузка на левый желудочек, одновременно сохраняются перегрузка правого желудочка и высокое давление в общей выносящей системе.
Поэтому сердечная недостаточность при данном пороке имеет бивентрикулярный характер. У младенца обычно развиваются тахипноэ, затруднение кормления, плохая прибавка массы тела, потливость, тахикардия, кардиомегалия и гепатомегалия; цианоз обусловлен смешением крови, а его выраженность зависит от соотношения легочного и системного кровотока. Эхокардиографически подтверждают большой ДМЖП, единый артериальный ствол, отходящий с оверрайдингом от обоих желудочков, и отхождение легочных артерий от общего ствола.
| Признак | Патофизиологическое значение | Клиническая или диагностическая характеристика |
|---|---|---|
| Единый артериальный ствол | Одна выносящая магистраль принимает кровь из обоих желудочков | Формируется смешение потоков и цианоз различной степени |
| Большой дефект межжелудочковой перегородки | Отсутствует разделение давления между желудочками | Систолическое давление в правом и левом желудочках становится близким |
| Избыточный легочный кровоток | После снижения легочного сосудистого сопротивления возникает выраженная гиперперфузия легких | Тахипноэ, одышка, застой в легких, усиление сердечной недостаточности |
| Перегрузка левого желудочка | Увеличенный легочный венозный возврат вызывает объемную перегрузку | Дилатация левых отделов сердца, признаки левожелудочковой дисфункции |
| Перегрузка правого желудочка | Правый желудочек участвует в выбросе в общий ствол и работает при системном уровне давления | Гипертрофия или дилатация правого желудочка, повышение давления в легочной артерии |
| Клинический синдром сердечной недостаточности | Сочетает признаки недостаточности обоих желудочков | Тахикардия, гепатомегалия, задержка жидкости, плохая прибавка массы и дыхательная недостаточность |
| Эхокардиографические критерии | Позволяют установить анатомический тип порока и оценить гемодинамику | Определяются общий ствол, ДМЖП, число и функция полулунных створок, отхождение легочных артерий и размеры желудочков |
Тяжесть сердечной недостаточности определяется размером легочного кровотока, функциональным состоянием общего полулунного клапана и наличием сопутствующих аномалий, включая прерывание дуги аорты. Медикаментозная терапия до операции направлена на уменьшение застойных явлений и поддержание адекватного системного кровотока, однако радикальным методом является ранняя хирургическая коррекция с закрытием ДМЖП и созданием раздельных путей оттока в аорту и легочные артерии. Без коррекции прогрессируют легочная гипертензия, ремоделирование легочных сосудов и бивентрикулярная декомпенсация.