2) простая транспозиция магистральных артерий
3) двуотточный правый желудочек (двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ)
4) атрезия трикуспидального клапана с транспозицией магистральных артерий
Отмеченный ответ соответствует понятию корригированной транспозиции магистральных артерий (КТМА, congenitally corrected transposition of the great arteries). При этом пороке имеются одновременно атриовентрикулярная дискордантность — правое предсердие соединено с морфологически левым желудочком, а левое предсердие — с морфологически правым, — и вентрикуло-артериальная дискордантность: морфологически левый желудочек отходит в легочную артерию, а морфологически правый — в аорту.
Двойная дискордантность формирует последовательное кровообращение: венозная кровь поступает в легкие, а оксигенированная — в системный кровоток. Поэтому выраженная гипоксемия может отсутствовать в раннем возрасте, что и объясняет термин корригированная : гемодинамический эффект одной анатомической несогласованности компенсируется другой. Однако системный кровоток обеспечивает морфологически правый желудочек, а системный атриовентрикулярный клапан представлен трикуспидальным, что создает риск его регургитации и последующей дисфункции системного желудочка.
Ключевой диагностический критерий устанавливают при эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии путем определения морфологии желудочков и направлений их соединения с клапанами и магистральными сосудами. В отличие от простой транспозиции, где обычно сохраняется атриовентрикулярная конкордантность и возникает параллельное кровообращение с тяжелым неонатальным цианозом, при КТМА присутствует именно сочетание двух дискордантностей.
| Состояние | Атриовентрикулярные связи | Вентрикуло-артериальные связи | Особенности кровообращения | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Корригированная транспозиция | Дискордантные: правое предсердие — морфологически левый желудочек, левое предсердие — морфологически правый | Дискордантные: морфологически левый желудочек — легочная артерия, морфологически правый — аорта | Последовательное, относительно компенсированное | Двойная дискордантность при сохранении правильного направления венозного и артериального потоков |
| Нормальное сердце | Конкордантные | Конкордантные | Последовательное | Правое предсердие связано с морфологически правым желудочком, левое — с морфологически левым |
| Простая транспозиция магистральных артерий | Обычно конкордантные | Дискордантные | Параллельное; требуется сообщение между кругами кровообращения | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого при сохраненных атриовентрикулярных связях |
| Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка | Может быть различным | Обе магистральные артерии отходят преимущественно от морфологически правого желудочка | Зависит от положения дефекта межжелудочковой перегородки и легочного стеноза | Классифицируется по источнику отхождения сосудов и взаимоотношению с дефектом межжелудочковой перегородки, а не по двойной дискордантности |
| Атрезия трикуспидального клапана с транспозицией | Отсутствует прямое сообщение правого предсердия с правым желудочком; правый желудочек обычно гипоплазирован | Транспозиция может сочетаться с атрезией, но не определяет ее | Одножелудочковая физиология, выраженная зависимость от межпредсердного и межжелудочкового сообщений | Анатомическая атрезия трикуспидального клапана и несформированный приточный отдел правого желудочка |
| Поздние осложнения корригированной транспозиции | Системный трикуспидальный клапан | Системный морфологически правый желудочек | Риск прогрессирующей сердечной недостаточности | Трикуспидальная регургитация, дилатация системного желудочка, нарушения AV-проводимости и аритмии |
КТМА нередко сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, аномалиями положения сердца и нарушениями проводящей системы. Даже при отсутствии цианоза требуется длительное наблюдение с оценкой функции системного правого желудочка, степени трикуспидальной регургитации и AV-проводимости. Тактика лечения определяется анатомией сопутствующих пороков и функциональным состоянием желудочков; при подходящей анатомии предпочтительно сохранение или восстановление двухжелудочкового кровообращения.