2) стеноз легочной артерии
3) аномалия Эбштейна
4) дефект межжелудочковой перегородки
Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, обычно расположенное в области перешейка, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обструкция кровотока создаёт повышенное давление проксимальнее стеноза, поэтому артериальная гипертензия преимущественно регистрируется на верхних конечностях. Дистальнее места сужения перфузионное давление снижено, что проявляется ослаблением или запаздыванием пульса на бедренных артериях и снижением давления на нижних конечностях.
Гипертензия при коарктации имеет несколько механизмов: увеличение постнагрузки на левый желудочек, активация симпатической нервной системы и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы вследствие относительной почечной гипоперфузии. Типичны головная боль, утомляемость, носовые кровотечения, гипертрофия левого желудочка, а также систолический шум над областью межлопаточного пространства. Ключевым диагностическим критерием служит разница систолического давления между верхними и нижними конечностями, обычно более 20 мм рт. ст.; подтверждение получают при эхокардиографии с допплерографией, а у старших детей — при КТ- или МР-ангиографии.
Стеноз лёгочной артерии преимущественно вызывает перегрузку давлением правого желудочка, а не системную артериальную гипертензию. При дефекте межжелудочковой перегородки возможно развитие лёгочной гипертензии вследствие гиперволемии малого круга, но это не является повышением системного артериального давления. Аномалия Эбштейна обусловливает преимущественно трикуспидальную недостаточность, перегрузку правых отделов и нарушения ритма. Радикальное лечение коарктации заключается в хирургической коррекции или эндоваскулярной ангиопластике со стентированием; у новорождённых с критической обструкцией до вмешательства применяют простагландин E1 для поддержания открытого артериального протока.
| Признак | Коарктация аорты | Стеноз лёгочной артерии | Дефект межжелудочковой перегородки | Аномалия Эбштейна |
|---|---|---|---|---|
| Основной гемодинамический эффект | Обструкция системного кровотока и повышение постнагрузки левого желудочка | Обструкция выброса из правого желудочка | Лево-правый сброс и перегрузка малого круга | Недостаточность трёхстворчатого клапана и перегрузка правых отделов |
| Системное артериальное давление | Повышено на руках, снижено на ногах | Обычно не повышено | Обычно не повышено; возможно снижение при тяжёлой сердечной недостаточности | Обычно не повышено |
| Пульс на нижних конечностях | Ослаблен или запаздывает относительно лучевого | Сохраняется симметричным | Сохраняется симметричным | Сохраняется симметричным |
| Типичный аускультативный признак | Систолический шум над спиной, особенно в межлопаточной области | Систолический шум изгнания над лёгочной артерией | Грубый пансистолический шум у левого края грудины | Систолический шум трикуспидальной регургитации |
| Основное осложнение | Гипертрофия левого желудочка, сердечная недостаточность, цереброваскулярные осложнения | Перегрузка и дисфункция правого желудочка | Лёгочная гипертензия и синдром Эйзенменгера при поздней коррекции | Правожелудочковая недостаточность и предсердные тахиаритмии |
| Ключевой метод подтверждения | Измерение давления на четырёх конечностях и визуализация перешейка аорты | Эхокардиография с оценкой градиента через клапан или сосуд | Эхокардиография с определением дефекта и объёма сброса | Эхокардиография с оценкой смещения створок и регургитации |
| Принцип лечения | Хирургическая коррекция или стентирование; пожизненный контроль давления | Баллонная вальвулопластика при значимой обструкции | Наблюдение или закрытие дефекта при значимом сбросе | Медикаментозная терапия, лечение аритмий и хирургическая коррекция по показаниям |
Коарктация должна рассматриваться у ребёнка с необъяснимой артериальной гипертензией, особенно при несоответствии пульса и давления на руках и ногах. Нормальное давление, измеренное только на верхней конечности, не исключает порок, поэтому необходима оценка давления на всех конечностях. Даже после успешной коррекции сохраняется риск резидуальной или поздней гипертензии, рестеноза и аортальных осложнений. Дети нуждаются в длительном наблюдении детского кардиолога с регулярным контролем артериального давления и функции левого желудочка.