2) развития вторичного иммунодефицитного состояния
3) врожденной предрасположенности к повышенной выработке Ig E
4) массивного воздействия экзогенного аллергена
Отмеченный вариант соответствует иммунокомплексному механизму иммунопатогенеза, который в классической классификации относится к III типу гиперчувствительности. Повреждение альвеолярного эпителия может сопровождаться высвобождением аутоантигенов и образованием антител; комплексы аутоантиген–аутоантитело активируют систему комплемента, привлекают нейтрофилы и макрофаги, стимулируют продукцию провоспалительных и профибротических медиаторов, включая трансформирующий фактор роста β. Хроническое воспаление и повторное повреждение альвеолярно-капиллярного барьера поддерживают активацию фибробластов и избыточное отложение коллагена.
Следствием становится ремоделирование интерстициальной ткани с формированием фиброза, тракционных бронхоэктазов и сотового лёгкого . В современной концепции идиопатического лёгочного фиброза ведущим считается не классическое системное аутоиммунное заболевание, а повторное повреждение альвеолярного эпителия с патологическим восстановлением; иммунные реакции и аутоантитела рассматриваются как один из факторов этого процесса. Поэтому выбранный ответ отражает принятую в учебной иммунопатологии схему, тогда как клинический диагноз требует исключения известных причин интерстициального поражения лёгких.
| Состояние или механизм | Основное иммунопатологическое звено | Ключевые клинические и диагностические признаки |
|---|---|---|
| Идиопатический лёгочный фиброз | Повреждение эпителия, активация профибротических путей, в учебной схеме — иммунокомплексное воспаление | Постепенно нарастающая одышка, сухой кашель, барабанные палочки , базальные крепитирующие хрипы |
| Паттерн обычной интерстициальной пневмонии (UIP) | Неравномерный субплеврально-базальный фиброз с ремоделированием лёгочной ткани | На КТВР: ретикулярные изменения, сотовое лёгкое , тракционные бронхоэктазы; отсутствие признаков альтернативного заболевания |
| Гиперчувствительный пневмонит | Иммунные реакции на ингалируемые антигены, преимущественно клеточное воспаление и гранулематозная реакция | Связь с птицами, плесенью или профессиональными экспозициями; мозаичная attenuation, воздушные ловушки, центрилобулярные узелки |
| Интерстициальное заболевание при системном заболевании соединительной ткани | Системная аутоиммунная активация с поражением лёгких | Артрит, феномен Рейно, кожные проявления, миозит; выявление специфических аутоантител; часто паттерн NSIP |
| Саркоидоз | Т-клеточная иммунная активация с образованием неказеозных гранулём | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки, гранулёмы при морфологическом исследовании |
| Эозинофильная пневмония | Эозинофильное воспаление, часто связанное с реакциями гиперчувствительности | Эозинофилия крови или бронхоальвеолярного лаважа, периферические инфильтраты, нередко быстрое начало заболевания |
Диагностика идиопатического лёгочного фиброза основывается на сочетании клинической картины, данных КТ высокого разрешения и исключении экспозиционных, лекарственных и системных причин. При типичном паттерне UIP биопсия лёгкого обычно не требуется, а при неопределённой картине решение принимается мультидисциплинарной комиссией. Основу лечения составляют антифибротические препараты, прежде всего пирфенидон или нинтеданиб, тогда как рутинная иммуносупрессия при идиопатическом лёгочном фиброзе не рекомендуется.