2) дефект межпредсердной перегородки
3) дефект межжелудочковой перегородки
4) транспозиция магистральных сосудов (+)
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), прежде всего d-ТМС, относится к критическим цианотическим врождённым порокам сердца и является одной из ведущих причин летального исхода в неонатальном периоде. При этом пороке возникает вентрикулоартериальная дискордантность: аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого. В результате системный и лёгочный круги кровообращения функционируют параллельно: венозная кровь возвращается в большой круг, а оксигенированная — вновь поступает в лёгкие.
Жизнеспособность новорождённого зависит от смешивания крови через открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. При недостаточном смешивании быстро развиваются выраженный цианоз, гипоксемия, метаболический ацидоз и сердечно-сосудистая недостаточность; ингаляция кислорода существенно не устраняет гипоксемию. Эхокардиографический критерий — отхождение аорты от правого желудочка и лёгочной артерии от левого желудочка при параллельном расположении магистральных сосудов. Неотложная помощь включает инфузию простагландина Е1 для поддержания открытого артериального протока, при ограниченном межпредсердном сообщении — баллонную атриосептостомию, а радикальным методом является артериальное переключение по Жатене.
| Порок | Основной гемодинамический механизм | Типичная клиническая картина в неонатальном периоде | Ключевой диагностический признак | Неотложная тактика |
|---|---|---|---|---|
| Транспозиция магистральных сосудов | Параллельное кровообращение вследствие вентрикулоартериальной дискордантности | Ранний выраженный цианоз, тяжёлая гипоксемия, часто скудные аускультативные изменения | Аорта отходит от правого, лёгочная артерия — от левого желудочка | Простагландин Е1, обеспечение смешивания крови, ранняя хирургическая коррекция |
| Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен | Весь лёгочный венозный возврат поступает в правые отделы сердца; необходим межпредсердный сброс | Цианоз различной степени, дыхательная недостаточность; при обструкции оттока — быстрое критическое состояние | Лёгочные вены не впадают непосредственно в левое предсердие; определяется общий коллектор или аномальный путь дренажа | Неотложная хирургическая коррекция, особенно при обструктивной форме |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно лево-правый сброс без тяжёлой гипоксемии | Чаще бессимптомное течение в периоде новорождённости | Сообщение между предсердиями, дилатация правых отделов при значимом сбросе | Наблюдение; закрытие по показаниям в более старшем возрасте |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Лево-правый сброс, выраженность которого зависит от размера дефекта и лёгочного сосудистого сопротивления | При небольшом дефекте симптомов может не быть; при крупном — сердечная недостаточность обычно развивается после снижения лёгочного сопротивления | Дефект перегородки с турбулентным потоком при цветном допплеровском исследовании | Медикаментозное лечение сердечной недостаточности, при необходимости хирургическая коррекция |
| Критическое закрытие артериального протока | Утрата дополнительного пути смешивания или системного кровотока при дуктус-зависимом пороке | Нарастание цианоза, гипоперфузии, ацидоза и дыхательной недостаточности | Эхокардиографическая оценка зависимости кровотока от открытого артериального протока | Немедленная инфузия простагландина Е1 |
| ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой и ТМС с ДМЖП | При интактной перегородке смешивание обычно ограничено; ДМЖП улучшает смешивание, но повышает риск сердечной недостаточности | При интактной перегородке — наиболее тяжёлая гипоксемия с первых часов жизни | Эхокардиография определяет наличие ДМЖП, обструкции выносящих трактов и состояние коронарных артерий | Выбор сроков и объёма коррекции определяется анатомическим вариантом порока |
Отсутствие выраженного ответа на кислородотерапию у глубоко цианотичного новорождённого требует исключения ТМС и других критических пороков с помощью эхокардиографии. Поддержание проходимости артериального протока является временной стабилизирующей мерой и не заменяет анатомическую коррекцию. Прогноз существенно улучшается при ранней диагностике, адекватном обеспечении смешивания крови и выполнении операции в периоде новорождённости.