2) укороченные неразделенные хорды, частично закрытые комиссуры
3) увеличенные и утолщенные неразделенные створки
4) удлиненные и утолщенные папиллярные мышцы, непосредственно крепящиеся к диспластичным створкам
Парашютоподобный митральный клапан — врождённая аномалия, при которой все или почти все хорды обеих створок прикрепляются к одной папиллярной мышце. Комиссуры недоразвиты либо отсутствуют, поэтому створки открываются неравномерно и формируют воронкообразное митральное отверстие. Именно сочетание единственной папиллярной мышцы с отсутствием комиссурального разделения создаёт фиксированное препятствие кровотоку из левого предсердия в левый желудочек.
Стеноз имеет преимущественно подклапанный и клапанно-подклапанный характер: укороченные или неправильно распределённые хорды ограничивают экскурсию створок, а уменьшенная площадь отверстия повышает трансмитральный диастолический градиент. Последовательное повышение давления в левом предсердии приводит к застою в малом круге кровообращения, одышке, снижению толерантности к нагрузке и, при тяжёлом течении, к лёгочной гипертензии. Основной метод диагностики — эхокардиография с оценкой анатомии папиллярных мышц и хорд, площади митрального отверстия, скорости трансмитрального потока и среднего диастолического градиента.
| Признак | Парашютоподобный митральный клапан | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Папиллярные мышцы | Одна папиллярная мышца принимает хорды обеих створок | Ключевой морфологический критерий истинной парашютной деформации |
| Комиссуры | Отсутствуют или выраженно недоразвиты | Объясняют невозможность полноценного расхождения створок в диастолу |
| Хорды | Сходятся к единому папиллярному комплексу, могут быть укороченными и утолщёнными | Формируют подклапанное препятствие и ограничивают подвижность створок |
| Эхокардиографические признаки стеноза | Уменьшение площади отверстия, ускорение диастолического потока, повышение среднего трансмитрального градиента | Тяжесть оценивают комплексно, с учётом частоты сердечных сокращений и объёма кровотока |
| Отличие от парашютоподобного клапана | При парашютоподобной конфигурации папиллярных мышц несколько, но одна из них доминирует по прикреплению хорд | Анатомическая вариабельность может давать стеноз разной степени |
| Ассоциированные пороки | Возможны коарктация аорты, субаортальный стеноз и другие компоненты комплекса Шона | Выявление сочетанных обструктивных поражений необходимо для планирования лечения |
| Клинические последствия | Левопредсердная гипертензия, застой в лёгких, лёгочная гипертензия, задержка физического развития | Выраженность симптомов определяется степенью обструкции и наличием сопутствующих пороков |
Тяжесть стеноза не следует определять только по одному допплеровскому показателю: необходима интегральная оценка анатомии, градиента, размеров камер сердца и давления в лёгочной артерии. При бессимптомном течении требуется динамическое эхокардиографическое наблюдение, а при значимой обструкции, симптомах или лёгочной гипертензии рассматривается хирургическая коррекция. Предпочтение обычно отдают реконструктивной операции с разделением или изменением подклапанных структур, если анатомия позволяет сохранить собственный клапан. При невозможности адекватной пластики может потребоваться протезирование митрального клапана.