2) удлиненного интервала QT
3) Вольфа-Паркинсона-Уайта
4) слабости синусового узла (+)
Тахи-брадикардический вариант является одним из типичных проявлений дисфункции синусового узла. При нем эпизоды предсердной тахиаритмии — чаще предсердной тахикардии, трепетания или фибрилляции предсердий — чередуются с выраженной синусовой брадикардией, синоатриальной блокадой либо остановкой синусового узла. Особенно характерна длительная посттахикардитическая пауза после внезапного прекращения тахиаритмии: вследствие подавления автоматизма синусовый узел не сразу восстанавливает генерацию импульсов.
У детей дисфункция синусового узла может иметь врожденный характер, возникать после хирургической коррекции врожденных пороков сердца, при воспалительном или структурном поражении миокарда, а также под влиянием лекарственных препаратов. Клинически возможны сердцебиение, утомляемость, головокружение, пресинкопальные состояния и обмороки, связанные с чередованием учащенного ритма и периодов снижения сердечного выброса. Диагноз устанавливают по данным электрокардиографии и длительного мониторирования ЭКГ; принципиально важно доказать временную связь симптомов с брадикардией или паузами, поскольку универсального порогового значения частоты сердечных сокращений либо длительности паузы для имплантации электрокардиостимулятора у детей не установлено.
| Состояние | Основной механизм | Характерные ЭКГ-признаки | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Тахи-брадикардический вариант дисфункции синусового узла | Нарушение автоматизма и проведения импульса из синусового узла в сочетании с предсердными тахиаритмиями | Чередование тахикардии с синусовой брадикардией, синоатриальными паузами или остановкой синусового узла | Выраженная пауза часто возникает непосредственно после прекращения тахиаритмии |
| Синдром Бругада | Наследственная каналопатия, чаще связанная с нарушением натриевого тока | Подъем сегмента ST в правых грудных отведениях V1–V3, склонность к полиморфной желудочковой тахикардии | Основную опасность представляют желудочковые аритмии, а не закономерное чередование тахикардии с синусовыми паузами |
| Синдром удлиненного интервала QT | Замедление реполяризации желудочков вследствие дисфункции ионных каналов | Удлинение QTc, возможна желудочковая тахикардия типа torsades de pointes | Диагностическим ориентиром служит удлинение реполяризации, а не первичная дисфункция синусового узла |
| Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта | Наличие дополнительного атриовентрикулярного пути проведения | Укорочение интервала PR, дельта-волна, расширение комплекса QRS, приступы реципрокной тахикардии | Тахикардия обусловлена механизмом re-entry; вне приступа обычно выявляются признаки предвозбуждения желудочков |
| Атриовентрикулярная блокада | Замедление или прекращение проведения импульса от предсердий к желудочкам | Удлинение PR, выпадение комплексов QRS либо атриовентрикулярная диссоциация | Предсердная активность сохраняется, тогда как нарушение локализуется ниже синусового узла |
| Физиологическая синусовая аритмия | Дыхательные колебания вагусного влияния на синусовый узел | Постепенное укорочение и удлинение интервалов RR при сохранении синусового ритма | Нет внезапных посттахикардитических пауз, патологических предсердных тахиаритмий и клинически значимых симптомов |
Тактика определяется выраженностью симптомов, причиной нарушения ритма и результатами мониторирования. Сначала исключают обратимые факторы, включая электролитные нарушения, гипотиреоз и действие препаратов, угнетающих функцию синусового узла. При документированной симптомной брадикардии основным методом лечения является постоянная электрокардиостимуляция; она также позволяет безопаснее применять антиаритмические средства для контроля тахикардии. В отдельных случаях предсердная тахиаритмия может быть устранена катетерной аблацией, однако необходимость стимуляции оценивают индивидуально.