2) субаортальным (+)
3) межтрабекулярным в мышечной части перегородки
4) подлегочным
Для тетрады Фалло типичен большой нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) субаортальной, или коновентрикулярной, локализации. Он располагается в выходном отделе перегородки непосредственно под устьем аорты и формируется вследствие передне-верхнего смещения инфундибулярной перегородки. Это же нарушение эмбрионального выравнивания приводит к сужению выносящего тракта правого желудочка и наездy аорты на межжелудочковую перегородку.
Через крупный ДМЖП давление в обоих желудочках становится практически одинаковым, поэтому направление и величина сброса определяются главным образом выраженностью обструкции легочного кровотока. При значительном стенозе выходного отдела правого желудочка возникает право-левый сброс, гипоксемия и цианоз; при менее выраженной обструкции цианоз может быть минимальным. Классическая анатомическая тетрада включает также декстрапозицию аорты с ее расположением над ДМЖП и вторичную гипертрофию правого желудочка.
Эхокардиографически диагноз подтверждают выявлением крупного субаортального ДМЖП, степени перекрытия аортой перегородки, обструкции выносящего тракта правого желудочка и особенностей легочного кровотока. Нерестриктивность дефекта отличает его от небольших мышечных ДМЖП, при которых сохраняется значительный градиент давления между желудочками. Таким образом, именно субаортальное положение ДМЖП является характерным анатомическим признаком тетрады Фалло.
| Локализация ДМЖП | Анатомическая характеристика | Типичные ассоциации и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Субаортальная, коновентрикулярная | Дефект выходного отдела, расположенный под аортой; обычно крупный и нерестриктивный | Характерна для тетрады Фалло; обеспечивает сообщение между желудочками и способствует перекрытию аортой перегородки |
| Субтрикуспидальная, входного отдела | Располагается в задненижней части перегородки рядом с атриовентрикулярными клапанами | Может входить в состав атриовентрикулярного септального дефекта; для классической тетрады Фалло нехарактерна |
| Мышечная, межтрабекулярная | Ограничена мышечными трабекулами и может иметь несколько фенестраций | Часто небольшая и рестриктивная, возможна спонтанная облитерация; не формирует типичную анатомию тетрады Фалло |
| Подлегочная, супракристальная | Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии, иногда одновременно контактирует с аортальным клапаном | Характерна для некоторых вариантов двойного отхождения магистральных артерий; возможна прогрессирующая аортальная недостаточность |
| Перимембранозная | Находится в области мембранозной перегородки, рядом с перегородочной створкой трикуспидального клапана | Наиболее распространенный тип изолированного ДМЖП; может быть гемодинамически значимым или частично закрываться аневризмой мембранозной перегородки |
| ДМЖП при тетраде Фалло | Большой дефект сочетается со стенозом выносящего тракта правого желудочка и декстрапозицией аорты | Выраженность цианоза определяется преимущественно степенью легочной обструкции, а не размером самого дефекта |
Субаортальный ДМЖП при тетраде Фалло является следствием мальпозиции выходной перегородки, а не изолированным локальным дефектом. Его крупный размер объясняет отсутствие существенного градиента давления между желудочками. Степень легочного стеноза определяет выраженность право-левого сброса и клиническую тяжесть заболевания. При хирургической коррекции закрытие ДМЖП сочетают с устранением обструкции выносящего тракта правого желудочка и восстановлением адекватного легочного кровотока.