2) коарктация аорты
3) дефект межжелудочковой перегородки
4) прогиб створок митрального клапана (+)
Правильным является вариант с пролапсом митрального клапана. В контексте данного теста речь идёт о неосложнённом пролапсе, при котором створки во время систолы смещаются в полость левого предсердия, но не вызывают значимой митральной регургитации. Аускультативно могут определяться короткий мезосистолический щелчок и мягкий позднесистолический шум у верхушки сердца; такие изменения нередко имеют функциональное, гемодинамически малозначимое течение.
Механизм звуковых феноменов связан с натяжением хорд и створок митрального клапана при их пролабировании. Щелчок и шум становятся более ранними и интенсивными при уменьшении венозного возврата, например во время пробы Вальсальвы или при переходе в вертикальное положение, а при приседании могут ослабевать. Эхокардиографическим критерием пролапса считают систолическое смещение одной или обеих створок не менее чем на 2 мм за плоскость митрального кольца в парастернальной позиции по длинной оси; обязательно оценивают наличие и степень регургитации.
Тетрада Фалло, коарктация аорты и дефект межжелудочковой перегородки являются органическими пороками сердца, поэтому возникающие при них шумы обусловлены фиксированным препятствием кровотоку или патологическим сбросом крови. Для них характерны объективные признаки гемодинамических нарушений: градиент давления, цианоз, ослабление пульса на нижних конечностях, признаки перегрузки камер сердца. При пролапсе митрального клапана с выраженной регургитацией шум уже нельзя считать исключительно функциональным: он становится патологическим, обычно длительным систолическим, проводится в левую подмышечную область.
| Состояние | Механизм шума | Типичный аускультативный признак | Ключевой диагностический критерий |
|---|---|---|---|
| Неосложнённый пролапс митрального клапана | Пролабирование створок и натяжение хорд без существенного обратного тока крови | Мезосистолический щелчок, мягкий позднесистолический шум у верхушки; иногда шум отсутствует | Систолическое смещение створки не менее 2 мм за плоскость митрального кольца по данным эхокардиографии |
| Пролапс с митральной регургитацией | Неполное смыкание створок и обратный ток крови в левое предсердие | Поздний или пансистолический шум у верхушки с проведением в левую подмышечную область | Допплер-эхокардиографическое подтверждение и количественная оценка регургитации |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сброс крови слева направо через дефект и высокая скорость турбулентного потока | Грубый пансистолический шум вдоль нижнего левого края грудины | Визуализация дефекта и левоправого сброса на эхокардиографии |
| Тетрада Фалло | Обструкция выносящего тракта правого желудочка, преимущественно на уровне клапана лёгочной артерии | Систолический шум изгнания во втором–третьем межреберье слева | Сочетание ДМЖП, декстрапозиции аорты, обструкции лёгочного кровотока и гипертрофии правого желудочка |
| Коарктация аорты | Фиксированное сужение аорты и ускорение кровотока через участок коарктации | Систолический шум над спиной, особенно в межлопаточной области | Повышение давления на руках, ослабление пульса и снижение давления на ногах, подтверждение визуализацией |
| Истинный функциональный шум у ребёнка | Турбулентность потока при отсутствии структурного порока и значимого градиента | Обычно мягкий короткий систолический шум без патологического проведения, меняющийся при положении тела | Нормальные размеры и функция камер сердца, отсутствие шунта, обструкции и значимой регургитации |
У ребёнка с бессимптомным пролапсом и минимальной или отсутствующей митральной регургитацией обычно требуется динамическое наблюдение с периодической эхокардиографией. Ограничение физической активности чаще не нужно, если нет значимой регургитации, дилатации камер сердца или нарушений ритма. Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита при неосложнённом пролапсе митрального клапана рутинно не показана. Основное значение имеет не сам факт пролабирования створок, а степень митральной регургитации и влияние порока на размеры и функцию левых отделов сердца.