2) транспозиция магистральных сосудов (+)
3) дефект межжелудочковой перегородки
4) дефект межпредсердной перегородки
Транспозиция магистральных артерий, прежде всего d-транспозиция, относится к критическим врожденным порокам сердца с высокой летальностью без экстренной помощи. При этом пороке аорта отходит от правого желудочка и получает системную венозную кровь, а легочная артерия — от левого желудочка и проводит оксигенированную кровь обратно в легкие. Формируются два параллельных круга кровообращения, поэтому выживание новорожденного возможно только при наличии достаточного смешивания крови на уровне открытого овального окна, артериального протока или сопутствующего дефекта перегородки.
По мере функционального закрытия артериального протока и уменьшения межпредсердного сообщения смешивание крови становится недостаточным. Развиваются выраженный цианоз, тяжелая гипоксемия, метаболический ацидоз, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность; состояние может быстро прогрессировать до кардиогенного шока и смерти в первые недели жизни. В отличие от этого, изолированные дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки часто имеют более постепенное течение, а открытый артериальный проток обеспечивает сброс крови, но обычно не вызывает столь ранней критической гипоксемии.
Основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография: она выявляет несоответствие желудочково-артериальных соединений и оценивает пути смешивания крови, состояние коронарных артерий и сопутствующие аномалии. До хирургической коррекции поддерживают проходимость артериального протока инфузией простagландина E1; при рестриктивном межпредсердном сообщении выполняют баллонную атриосептостомию Рашкинда. Радикальным методом лечения является артериальный switch в неонатальном периоде.
| Порок | Основное нарушение гемодинамики | Типичное начало проявлений | Ключевой диагностический признак | Тактика и естественное течение |
|---|---|---|---|---|
| d-транспозиция магистральных артерий | Параллельные круги кровообращения; системная гипоксемия зависит от смешивания крови | Выраженный цианоз в первые часы или сутки жизни, часто без выраженного шума | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого; подтверждение эхокардиографией | Без поддержания смешивания быстро развивается ацидоз и шок; простагландин E1, при необходимости атриосептостомия, затем артериальный switch |
| Открытый артериальный проток | Сброс крови слева направо, объемная перегрузка левых отделов сердца и малого круга | Чаще симптомы появляются постепенно; у недоношенных возможна ранняя сердечно-дыхательная недостаточность | Непрерывный машинный шум, увеличение левых камер по данным эхокардиографии | Изолированный порок обычно не вызывает критической гипоксемии; лечение зависит от размера протока и гемодинамической значимости |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сброс слева направо с перегрузкой малого круга; при больших дефектах — сердечная недостаточность | При крупном дефекте ухудшение обычно на 4–8-й неделе, по мере снижения легочного сосудистого сопротивления | Грубый пансистолический шум, визуализация дефекта и направления сброса при эхокардиографии | Часто возможны медикаментозная стабилизация и плановое закрытие; немедленная неонатальная гипоксемия нехарактерна |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно небольшой или умеренный сброс слева направо на уровне предсердий | Чаще бессимптомное течение в младенчестве и детстве | Фиксированное расщепление II тона, признаки перегрузки правых отделов, дефект при эхокардиографии | Как правило, не является причиной критического состояния в неонатальном периоде; закрытие проводят при значимом сбросе |
| Критическое уменьшение смешивания при транспозиции | Резкое падение системной сатурации вследствие закрытия протока или рестриктивного овального окна | Цианоз не устраняется полностью кислородотерапией, быстро нарастают ацидоз и признаки гипоперфузии | Тяжелая гипоксемия при относительно малоизмененной рентгенологической картине легких; эхокардиографическая оценка сообщений | Неотложное начало инфузии простагландина E1 и восстановление межпредсердного сообщения при его недостаточности |
Высокий риск ранней смерти при транспозиции определяется не только анатомическим несоответствием сосудов, но и зависимостью системного кровотока от сохранности фетальных коммуникаций. При подозрении на порок важны пульсоксиметрический скрининг новорожденных и срочная эхокардиография. Кислородотерапия не устраняет причину гипоксемии, поскольку проблема заключается в нарушении циркуляции, а не только в вентиляции легких. Раннее распознавание и маршрутизация в кардиохирургический стационар существенно улучшают прогноз.