2) транспозиция магистральных сосудов (+)
3) коарктация аорты
4) дефект межпредсердной перегородки
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к врождённым порокам сердца цианотического типа. При наиболее распространённом варианте — d-ТМА — аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого, поэтому системный и лёгочный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно. Венозная кровь повторно поступает в большой круг, не насыщаясь кислородом, тогда как оксигенированная кровь циркулирует преимущественно в лёгких.
Жизнеспособность новорождённого при ТМА зависит от смешивания крови через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или другие сообщения между кругами кровообращения. Основное клиническое проявление — выраженный центральный цианоз, часто возникающий в первые часы жизни и плохо устраняемый ингаляцией кислорода. Эхокардиография подтверждает несоответствие желудочково-артериальных соединений и оценивает размер межкамерных сообщений; для поддержания протокового кровотока применяют простагландин E1, а при недостаточном смешивании выполняют баллонную атриосептостомию.
Радикальным методом лечения является артериальное переключение (операция Jatene), обычно выполняемое в раннем неонатальном периоде. В отличие от ТМА, наиболее частые перегородочные дефекты и коарктация аорты первоначально не вызывают выраженного цианоза: при них сохраняется последовательное движение крови, хотя при тяжёлой лёгочной гипертензии или критической обструкции цианоз может появиться вторично.
| Порок | Основное нарушение кровотока | Тип цианоза | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Транспозиция магистральных артерий | Параллельные круги кровообращения вследствие несоответствия желудочково-артериальных соединений | Ранний выраженный центральный цианоз | Аорта отходит от правого желудочка, лёгочная артерия — от левого; требуется межкруговое смешивание |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Обычно лево-правый сброс и перегрузка малого круга | Как правило, отсутствует в раннем периоде | Пансистолический шум; при необратимой лёгочной гипертензии возможно развитие синдрома Эйзенменгера |
| Дефект межпредсердной перегородки | Лево-правый сброс на уровне предсердий | Обычно отсутствует | Фиксированное расщепление II тона, перегрузка правых отделов сердца по данным ЭхоКГ |
| Коарктация аорты | Обструкция кровотока в нисходящей аорте | Цианоз не является ведущим признаком; возможен дифференциальный цианоз при критической форме | Ослабление пульса и снижение давления на нижних конечностях, градиент давления между конечностями |
| Тетрада Фалло | Право-левый сброс через ДМЖП вследствие выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка | Цианоз зависит от степени стеноза лёгочной артерии | Всадническая аорта, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии и гипертрофия правого желудочка |
| Атрезия лёгочной артерии | Отсутствие эффективного сообщения правого желудочка с лёгочным стволом | Тяжёлый протокозависимый цианоз с первых часов жизни | Кровоток в лёгких поддерживается открытым артериальным протоком; диагноз устанавливают по ЭхоКГ |
Таким образом, ТМА является классическим примером цианотического порока с критической зависимостью состояния от адекватного смешивания крови. Пульсоксиметрия выявляет низкую сатурацию, но окончательная верификация выполняется при срочной эхокардиографии. Отсутствие эффекта от кислородотерапии при выраженном неонатальном цианозе должно побуждать к поиску структурного порока и началу протоковой терапии.