2) частичный аномальный дренаж легочных вен
3) тотальный аномальный дренаж легочных вен (+)
4) стеноз легочных вен
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) — врождённый порок, при котором все лёгочные вены не впадают непосредственно в левое предсердие, а соединяются с системным венозным руслом через общий венозный коллектор или отдельные аномальные сосуды. Оксигенированная кровь поэтому поступает в правое предсердие и смешивается с венозной; для её попадания в левое сердце и поддержания системного кровотока необходим открытый межпредсердный дефект или функционирующее овальное окно.
Порок вызывает перегрузку правых отделов сердца и, при отсутствии выраженной обструкции оттоку лёгочной венозной крови, значительное увеличение лёгочного кровотока. Клинически обычно выявляются центральный цианоз, тахипноэ, признаки сердечной недостаточности, а при обструктивном варианте быстро нарастают гипоксемия и отёк лёгких. Ключевой диагностический критерий при эхокардиографии с цветным допплеровским картированием — отсутствие впадения лёгочных вен в левое предсердие и обнаружение их аномального коллектора или пути оттока; для уточнения анатомии применяют КТ- или МР-ангиографию.
В зависимости от места впадения аномального венозного коллектора выделяют супракардиальный, кардиальный, инфракардиальный и смешанный типы. В отличие от частичного аномального дренажа, при ТАДЛВ аномально подключены все лёгочные вены. Радикальное лечение хирургическое: создают широкое сообщение общего коллектора с левым предсердием, устраняют патологический венозный путь и закрывают межпредсердное сообщение; при обструкции требуется неотложная коррекция.
| Вариант или состояние | Связь лёгочных вен | Типичный путь оттока | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Тотальный аномальный дренаж, супракардиальный тип | Все лёгочные вены соединены с общим коллектором, не связанным с левым предсердием | Вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена | Коллектор позади левого предсердия и вертикальная вена; возможен характерный снежный человек на рентгенограмме у более старших детей |
| Тотальный аномальный дренаж, кардиальный тип | Все лёгочные вены дренируются вне левого предсердия | Общий коллектор → коронарный синус или непосредственно правое предсердие | Расширенный коронарный синус или аномальный поток в правое предсердие при эхокардиографии |
| Тотальный аномальный дренаж, инфракардиальный тип | Полное отсутствие прямого впадения в левое предсердие | Коллектор → нисходящая вертикальная вена → воротная или нижняя полая вена | Частая обструкция венозного оттока, выраженный цианоз и дыхательная недостаточность в неонатальном периоде |
| Смешанный тип | Все лёгочные вены дренируются по нескольким аномальным путям | Сочетание двух или более вариантов оттока | Выявление нескольких коллекторов и аномальных сосудистых соединений при КТ- или МР-ангиографии |
| Частичный аномальный дренаж лёгочных вен | Только часть лёгочных вен впадает в системное венозное русло; остальные связаны с левым предсердием | Чаще в верхнюю полую вену, безымянную вену или правое предсердие | Сохраняется нормальное впадение отдельных вен в левое предсердие; обычно имеется левоправый сброс без обязательного выраженного цианоза |
| Стеноз лёгочных вен | Лёгочные вены анатомически могут впадать в левое предсердие, но их просвет сужен | Нарушен отток из одной или нескольких лёгочных вен | Повышенная скорость кровотока и градиент давления в зоне сужения, признаки венозной лёгочной гипертензии |
Тяжесть ТАДЛВ определяется главным образом наличием и уровнем обструкции общего венозного оттока, а также размером межпредсердного сообщения. Необструктивный вариант может проявиться позже признаками перегрузки малого круга кровообращения, тогда как обструктивный требует срочной хирургической помощи. Без коррекции порок прогрессирует до тяжёлой гипоксемии, лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности.