2) ДМПП
3) тетрада Фалло (+)
4) коарктация аорты
Тетрада Фалло является типичным врождённым пороком с гиповолемией малого круга кровообращения. Её определяют четыре анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выходного отдела правого желудочка, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Уменьшение лёгочного кровотока обусловлено преимущественно инфундибулярным или клапанным стенозом лёгочной артерии, поэтому в лёгких снижается наполнение периферических сосудов.
При рентгенографии выявляются обеднение сосудистого рисунка лёгких, уменьшение или отсутствие выпуклости дуги лёгочной артерии и относительно небольшая тень сердца. За счёт гипертрофии правого желудочка верхушка сердца приподнимается, формируя классический силуэт сапожка ; этот признак более характерен для детей старшего возраста и выраженной формы порока. Степень гиповолемии зависит от тяжести стеноза: при критической обструкции или атрезии лёгочной артерии кровоток может поддерживаться открытым артериальным протоком и системно-лёгочными коллатералями.
В отличие от этого, дефект межпредсердной перегородки обычно приводит к увеличению лёгочного кровотока и усилению сосудистого рисунка. При перерыве дуги аорты и коарктации основное нарушение связано с системным кровотоком; при функционирующем артериальном протоке возможно даже переполнение малого круга. Поэтому именно сочетание цианоза, признаков обструкции выходного отдела правого желудочка и рентгенологического обеднения лёгочного рисунка наиболее характерно для тетрады Фалло.
| Порок или состояние | Влияние на лёгочный кровоток | Рентгенологическая характеристика | Ключевой механизм |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Снижен | Обеднение сосудистого рисунка, иногда силуэт сапожка | Стеноз выходного отдела правого желудочка или лёгочной артерии |
| Тетрада Фалло с атрезией лёгочной артерии | Резко снижен, зависит от протока и коллатералей | Выраженная гиповолемия лёгких; возможны аномальные коллатеральные сосуды | Отсутствие прямого сообщения правого желудочка с лёгочной артерией |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно повышен | Усиление лёгочного рисунка, расширение ствола лёгочной артерии и правых отделов сердца | Лево-правый сброс крови на уровне предсердий |
| Перерыв дуги аорты | Нередко повышен при функционирующем артериальном протоке | Признаки лёгочного полнокровия могут сочетаться с кардиомегалией | Критическое нарушение системного кровотока, зависящее от открытого протока |
| Коарктация аорты | Не является типичным пороком с гиповолемией малого круга | Возможны кардиомегалия и признаки сердечной недостаточности; позднее — коллатеральные сосуды | Сужение перешейка аорты с перегрузкой левого желудочка |
| Цианотический приступ при тетраде Фалло | Временно резко снижен | Рентгенологическая картина может быть менее информативной, чем клинические и эхокардиографические данные | Спазм инфундибулярного отдела и увеличение право-левого сброса через ДМЖП |
Подтверждение диагноза проводят прежде всего с помощью эхокардиографии с допплеровским исследованием, которая оценивает анатомию дефекта и градиент обструкции. Выраженность цианоза определяется объёмом право-левого сброса и степенью ограничения лёгочного кровотока. Лечение тяжёлых форм направлено на поддержание проходимости артериального протока простагландином E1, а радикальная коррекция включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции выходного отдела правого желудочка.