2) гетеротаксия
3) синдром Лютамбаше
4) аномалия Тауссиг ‒ Бинга (+)
Правильный ответ — аномалия Тауссиг—Бинга, являющаяся анатомическим вариантом двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСЛА). Её определяющий признак — субпульмональный, или подлегочный, дефект межжелудочковой перегородки, расположенный непосредственно под клапаном легочной артерии, при транспозиционном взаимоотношении аорты и легочной артерии. Обычно оба магистральных сосуда полностью либо преимущественно отходят от правого желудочка.
Гемодинамически этот порок напоминает транспозицию магистральных артерий: кровь из левого желудочка через дефект направляется в легочную артерию, а венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту и системный кровоток. В результате формируются параллельные круги кровообращения и выраженная гипоксемия, проявляющаяся ранним цианозом; при отсутствии легочного стеноза возможны легочная гиперперфузия и быстрое развитие сердечной недостаточности. Нередко сочетаются коарктация или перерыв дуги аорты, открытый артериальный проток и другие аномалии выходных трактов.
Основной метод диагностики — эхокардиография с оценкой происхождения обоих сосудов, взаимоотношения дефекта с магистральными артериями, степени легочного стеноза, состояния дуги аорты и коронарных артерий. Ключевым критерием служит обнаружение субпульмонального ДМЖП при ДОСЛА; при сложной анатомии используют КТ- или МР-ангиографию. Хирургическая тактика чаще включает артериальное переключение магистральных артерий с закрытием дефекта и одновременной коррекцией аномалий дуги аорты, однако окончательный вариант зависит от коронарной анатомии и сопутствующей обструкции выходных трактов.
| Анатомический вариант | Положение ДМЖП | Основная гемодинамика | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Аномалия Тауссиг—Бинга | Субпульмональное, под клапаном легочной артерии | Физиология транспозиции: левый желудочек сообщается с легочной артерией, правый — с аортой | ДОСЛА в сочетании с транспозиционным положением сосудов и ранним цианозом |
| ДОСЛА с субаортальным ДМЖП | Под аортой | Кровь левого желудочка преимущественно направляется в аорту; физиология ближе к обычному ДМЖП | Отсутствует типичная для Тауссиг—Бинга подлегочная локализация дефекта |
| ДОСЛА с несвязанным ДМЖП | Удалён от обоих выходных трактов | Смешение потоков выражено, направление выброса зависит от размеров и положения дефекта | Для выбора операции требуется оценка возможности внутрисердечного туннелирования |
| ДОСЛА с легочным стенозом, тетрадологический тип | Чаще субаортальное или двусвязное | Снижение легочного кровотока и цианоз вследствие обструкции выходного тракта правого желудочка | Доминирует стеноз легочной артерии, а не параллельное кровообращение |
| Полная транспозиция магистральных артерий с ДМЖП | Может быть различной | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого | В отличие от ДОСЛА, легочная артерия не имеет преимущественного отхождения от правого желудочка |
| ДОСЛА без выраженной транспозиции сосудов | Субаортальное, субпульмональное или иное | Физиология определяется направлением тока через ДМЖП, наличием стеноза и соотношением сосудов | Одного факта отхождения сосудов от правого желудочка недостаточно для диагностики варианта Тауссиг—Бинга |
Прогноз определяется не только локализацией дефекта, но и состоянием коронарных артерий, дуги аорты и наличием обструкции легочного или системного выброса. В неотложном периоде при дуктус-зависимой гемодинамике применяют инфузию простagландина E1 для поддержания открытого артериального протока. После операции необходим длительный контроль функции неоаортального клапана, проходимости легочных артерий, ритма сердца и функции желудочков.