2) коарктация аорты (+)
3) стеноз митрального клапана
4) стеноз легочной артерии
Коарктация аорты представляет собой врождённое сегментарное сужение аорты, чаще в области перешейка — рядом с местом впадения артериального протока. Обструкция создаёт повышенное сопротивление выбросу левого желудочка: проксимальнее сужения, прежде всего в сосудах головы и верхних конечностей, повышается систолическое артериальное давление, тогда как кровоснабжение нижней половины тела снижается. Поэтому характерно сочетание артериальной гипертензии на руках с нормальным или пониженным давлением на ногах.
Дополнительным механизмом гипертензии служит снижение перфузии почек дистальнее коарктации. Это активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, вызывает вазоконстрикцию и задержку натрия и воды. При длительном течении формируются гипертрофия левого желудочка, нарушение эластичности аорты и эндотелиальная дисфункция; поэтому артериальная гипертензия может сохраняться даже после анатомически успешного устранения сужения.
При осмотре выявляют ослабление и запаздывание пульса на бедренных артериях относительно лучевых, систолический шум над основанием сердца или в межлопаточной области и разницу систолического давления между руками и ногами. Диагноз подтверждают эхокардиографией с допплеровской оценкой кровотока; для уточнения анатомии дуги аорты применяют магнитно-резонансную или компьютерную ангиографию. У детей с артериальной гипертензией измерение давления на четырёх конечностях является важным способом выявления обструкции дуги аорты.
| Диагностический признак | Характерная находка | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Артериальное давление | Давление на руках выше, чем на ногах | Отражает гемодинамическую обструкцию между сосудами верхней и нижней половины тела |
| Систолический градиент | Разница между верхними и нижними конечностями около 20 мм рт. ст. и более | Поддерживает подозрение на гемодинамически значимую коарктацию, но оценивается вместе с данными визуализации |
| Пульс на бедренных артериях | Ослаблен или запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях | Классический признак снижения кровотока дистальнее сужения |
| Аускультация | Систолический шум, нередко лучше слышимый в межлопаточной области | Связан с ускорением и турбулентностью кровотока через суженный сегмент |
| Эхокардиография | Сужение перешейка аорты, ускоренный поток, диастолическое продолжение градиента | Основной первичный метод подтверждения порока и оценки нагрузки на левый желудочек |
| МР- или КТ-ангиография | Точная анатомия дуги, протяжённость сужения, коллатеральные сосуды | Необходима для планирования хирургического или эндоваскулярного вмешательства |
| Новорождённые с критической формой | Гипоперфузия, метаболический ацидоз, сердечная недостаточность после закрытия артериального протока | Требует восстановления проходимости протока простагландином E1 и срочной коррекции порока |
Коарктация относится к потенциально устранимым причинам вторичной артериальной гипертензии у детей. Метод коррекции выбирают с учётом возраста, анатомии поражения и наличия повторного сужения: применяют хирургическую реконструкцию, баллонную ангиопластику или стентирование. После вмешательства необходим пожизненный контроль давления и состояния аорты из-за риска резидуальной гипертензии, рекоарктации и аневризматических изменений. Нормальный градиент давления в покое не исключает гипертензивной реакции при физической нагрузке или по данным суточного мониторирования.