2) на первом году жизни
3) на первом месяце жизни ребенка
4) внутриутробно на ранних сроках беременности
Атрезия тонкой кишки является врожденным пороком, при котором отсутствует просвет участка тощей или подвздошной кишки и формируется полная кишечная непроходимость. Наиболее вероятный механизм — внутриутробное сосудистое нарушение с ишемией и некрозом сегмента кишки, после чего ее концы облитерируются. После начала энтерального питания клинические проявления возникают быстро, поэтому заболевание обычно распознается уже в первые сутки жизни.
К основным признакам относятся повторная рвота с примесью желчи, прогрессирующее вздутие живота, отсутствие или значительная задержка отхождения мекония, признаки обезвоживания и нарастающей интоксикации. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет расширенные петли кишечника с множественными уровнями жидкости и недостаточным количеством газа в дистальных отделах. Контрастная клизма может показать микроколон и подтвердить отсутствие поступления кишечного содержимого в толстую кишку; окончательная верификация и устранение обструкции выполняются хирургически.
Внутриутробно атрезия иногда обнаруживается при ультразвуковом исследовании, однако чаще на поздних сроках и при выраженном расширении кишечных петель, многоводии или гиперэхогенном содержимом, поэтому раннее пренатальное выявление не является типичным. После стабилизации состояния новорожденного проводят декомпрессию желудка, инфузионную терапию, коррекцию электролитных нарушений и срочное оперативное лечение. Объем операции зависит от протяженности поражения и жизнеспособности кишки: выполняют резекцию атрезированного сегмента с формированием анастомоза, иногда с временной энтеростомой.
| Состояние | Клинические проявления | Основные диагностические признаки | Отличительная особенность |
|---|---|---|---|
| Атрезия тощей или подвздошной кишки | Рвота чаще желчная, вздутие живота, задержка отхождения мекония | Множественные уровни жидкости, отсутствие газа дистальнее препятствия, микроколон при контрастной клизме | Полная механическая непроходимость, требующая ранней операции |
| Стеноз тонкой кишки | Симптомы могут быть менее выраженными и нарастать постепенно | Неполная обструкция, сохранение ограниченного пассажа контраста | Дебют возможен позднее, чем при атрезии |
| Атрезия двенадцатиперстной кишки | Ранняя желчная рвота, обычно без значительного вздутия нижних отделов живота | Рентгенологический симптом двойного пузыря с отсутствием газа дистальнее | Обструкция расположена проксимальнее связки Трейтца |
| Мекониальный илеус | Задержка мекония, вздутие, рвота; возможны признаки муковисцидоза | Мыльно-пузырчатый вид содержимого в правой подвздошной области, микроколон | Плотный вязкий меконий закупоривает дистальный отдел подвздошной кишки |
| Болезнь Гиршпрунга | Задержка мекония, вздутие, эпизоды энтероколита | Зона перехода на контрастной клизме, отсутствие ганглиозных клеток при биопсии | Функциональная обструкция вследствие аганглиоза, а не анатомического перерыва кишки |
| Мальротация с заворотом средней кишки | Внезапная желчная рвота, боль, быстрое ухудшение состояния | Ультразвуковой признак вихря сосудов, патологическое положение дуоденоеюнального перехода | Высокий риск ишемии и некроза кишки, требуется неотложное вмешательство |
| Множественная атрезия | Тяжелая ранняя непроходимость, выраженное вздутие | Несколько зон обструкции, выявляемых при ревизии или контрастном исследовании | Относится к типу IV атрезий и повышает риск синдрома короткой кишки |
Таким образом, ранний неонатальный дебют обусловлен тем, что после рождения пища и секреты начинают поступать в кишечник, но не могут пройти через атрезированный сегмент. Отсутствие мекония само по себе не исключает диагноз, поскольку его небольшое количество может выделиться из дистальных отделов. Наиболее важны сочетание желчной рвоты и вздутия живота с рентгенологическими признаками дистальной непроходимости. Задержка диагностики повышает риск перфорации, перитонита, сепсиса и тяжелого поражения кишечника.