2) одностороннее
3) верхнего полюса
4) нижнего полюса
Поликистоз почек — наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме формируются множественные кисты, постепенно замещающие функционирующую ткань. Для классических форм характерно двустороннее поражение: при аутосомно-рецессивном поликистозе, связанном с мутациями PKHD1, изменения обычно выявляются уже в детском возрасте; при аутосомно-доминантном варианте, обусловленном мутациями PKD1 или PKD2, клиническая манифестация чаще происходит позднее. Генетический дефект присутствует во всех клетках организма, поэтому патологический процесс затрагивает обе почки, хотя выраженность изменений может быть неодинаковой.
При ультразвуковом исследовании выявляют множественные кисты различного размера в обеих почках, увеличение их объёма и нарушение нормальной кортикомедуллярной дифференцировки. Для детского возраста особенно характерны увеличенные гиперэхогенные почки при аутосомно-рецессивной форме; могут сочетаться врождённый фиброз печени и портальная гипертензия. Локализация кист преимущественно в верхнем или нижнем полюсе не является диагностическим признаком, поскольку процесс носит диффузный характер.
| Состояние | Поражение почек | Ультразвуковые признаки | Отличительные особенности |
|---|---|---|---|
| Аутосомно-рецессивный поликистоз | Обычно двустороннее | Симметрично увеличенные гиперэхогенные почки, мелкие множественные кисты | Манифестация в детстве, возможны фиброз печени и портальная гипертензия |
| Аутосомно-доминантный поликистоз | Двустороннее, нередко прогрессирующее | Кисты разного размера в корковом и мозговом веществе, увеличение почек | Семейный анамнез, кисты печени, риск артериальной гипертензии и хронической болезни почек |
| Мультикистозная дисплазия почки | Чаще одностороннее | Почка замещена кистами различного размера, нормальная паренхима отсутствует или резко редуцирована | Контралатеральная почка часто компенсаторно увеличена; состояние обычно выявляется у новорождённых |
| Простая киста почки | Обычно одностороннее и очаговое | Одиночное анэхогенное образование с тонкой стенкой и акустическим усилением | Не вызывает диффузной перестройки паренхимы и не определяет наследственный синдром |
| Медуллярная губчатая почка | Чаще двустороннее | Мелкие кистозные расширения собирательных трубочек в мозговом веществе | Обычно нормальные размеры почек, возможны нефрокальциноз и рецидивирующая мочекаменная болезнь |
| Локальное кистозное поражение верхнего или нижнего полюса | Очаговое, чаще одностороннее | Ограниченное образование без множественной диффузной трансформации органа | Само по себе не соответствует типичной картине поликистоза |
Таким образом, двусторонность отражает системный и наследственный характер поликистоза, а не случайное расположение отдельных кист. Одностороннее кистозное поражение требует исключения мультикистозной дисплазии, простой кисты или другой локальной аномалии развития. Для подтверждения диагноза оценивают обе почки при ультразвуковом исследовании, функцию почек, артериальное давление и наличие внепочечных проявлений. При подозрении на наследственную форму важны анализ родословной и, в отдельных случаях, молекулярно-генетическое исследование.