2) короткую
3) ректальную
4) ректо-сигмоидную (+)
Переходная зона при болезни Гиршпрунга представляет собой участок смены дистального суженного аганглионарного сегмента на проксимальный отдел кишки с сохранённой интрамуральной иннервацией и расширением просвета. Если эта зона определяется в сигмовидной кишке, аганглиоз распространяется через прямую кишку и ректосигмоидный отдел; поэтому устанавливают ректо-сигмоидную форму заболевания. Это наиболее распространённый вариант, при котором функциональная кишечная непроходимость обусловлена отсутствием нормальной перистальтики в поражённом сегменте.
На ирригограмме обычно выявляются суженный дистальный отдел, коническая зона перехода и расширение расположенной проксимальнее кишки; иногда сохраняется контраст в толстой кишке спустя 24 часа. Ирригография позволяет определить предполагаемую протяжённость аганглиоза, однако окончательное подтверждение проводят ректальной биопсией. Диагностически значимы отсутствие ганглиозных клеток в подслизистом и межмышечном нервных сплетениях, а также гипертрофия нервных стволиков и повышение активности ацетилхолинэстеразы.
| Форма или диагностический критерий | Локализация аганглионарной зоны | Типичные данные исследования |
|---|---|---|
| Ректальная | Поражена преимущественно прямая кишка | Небольшая зона сужения, клинические проявления могут быть относительно умеренными |
| Ректо-сигмоидная | Прямая кишка и сигмовидная кишка; переходная зона расположена в сигме | Суженный ректосигмоидный сегмент, проксимальная дилатация ободочной кишки |
| Субтотальная | Аганглиоз распространяется проксимальнее сигмовидной кишки, обычно до селезёночного угла или поперечной ободочной кишки | Выраженное расширение значительной части толстой кишки, более тяжёлое течение запоров и интоксикации |
| Тотальная колоническая | Аганглиоз охватывает всю толстую кишку, иногда с переходом на терминальный отдел подвздошной кишки | Переходная зона в правых отделах либо не определяется; возможна диффузная гипоплазия толстой кишки |
| Рентгенологический признак переходной зоны | Граница между спазмированным дистальным и расширенным проксимальным отделами | Калиберный переход, воронкообразное сужение, задержка контраста |
| Морфологическое подтверждение | Отсутствие ганглиозных клеток в биоптате из зоны выше аноректальной переходной области | Аганглиоз, гипертрофированные нервные волокна, увеличение активности ацетилхолинэстеразы |
Клинически ректо-сигмоидная форма чаще проявляется задержкой отхождения мекония, хроническими запорами, вздутием живота и эпизодами кишечного энтероколита. При планировании операции протяжённость резекции определяют по данным биопсии, поскольку визуальная граница на ирригограмме может не полностью совпадать с морфологической. Основной принцип лечения заключается в удалении аганглионарного сегмента и низведении нормально иннервированной кишки к анальному каналу.