2) гипоплазия
3) аплазия (+)
4) агенезия
Аплазия лёгкого — врождённый порок развития, при котором отсутствуют лёгочная паренхима и нормально сформированное сосудистое русло, однако сохраняется рудиментарный главный бронх, заканчивающийся слепо. Именно обнаружение слепого окончания правого главного бронха является ключевым диагностическим критерием в описанной ситуации. При агенезии лёгкого главный бронх также отсутствует полностью, поэтому бронхоскопически не определяется даже его рудимент.
Отсутствие дыхательных шумов на стороне поражения обусловлено отсутствием функционирующей лёгочной ткани. Тупость при перкуссии отражает заполнение поражённой половины грудной клетки мягкими тканями и отсутствие воздушного лёгочного поля. Средостение смещается в сторону порока вследствие уменьшения объёма соответствующего гемиторакса; противоположное лёгкое обычно компенсаторно перераздувается. Для подтверждения диагноза применяют рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки, КТ-ангиографию для оценки лёгочных сосудов, а также бронхоскопию.
Ателектаз может давать сходные физикальные признаки и смещение средостения, но представляет собой спадение ранее сформированного лёгкого, обычно вследствие обструкции бронха, компрессии или нарушения вентиляции. При гипоплазии лёгкое сформировано, но уменьшено в объёме, а бронхиальное дерево и сосудистая сеть представлены в различной степени. Таким образом, слепо заканчивающийся бронх при отсутствии правой лёгочной паренхимы позволяет отличить аплазию от агенезии и других состояний.
| Состояние | Бронхоскопическая картина | Лёгочная паренхима и сосуды | Типичные признаки | Ключевой дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|---|
| Аплазия лёгкого | Рудиментарный главный бронх заканчивается слепо | Паренхима и полноценное сосудистое русло отсутствуют | Одностороннее отсутствие дыхания, тупость, уменьшение гемиторакса, смещение средостения к поражению | Есть бронхиальный рудимент, но нет функционирующего лёгкого |
| Агенезия лёгкого | Главный бронх отсутствует, его устье не определяется | Полностью отсутствуют лёгкое, бронх и сосуды | Выраженное уменьшение объёма поражённого гемиторакса и компенсаторная гиперинфляция противоположного лёгкого | Полное отсутствие бронхиального зачатка |
| Гипоплазия лёгкого | Бронхиальное дерево сформировано, но может быть недоразвито | Лёгочная ткань и сосуды имеются, но уменьшены и недостаточно развиты | Уменьшение объёма лёгкого, дыхательная недостаточность различной степени | Сохраняется анатомически сформированное, хотя и недоразвитое лёгкое |
| Ателектаз | Бронх обычно проходим или выявляется его обструкция; слепого окончания нет | Лёгочная ткань существует, но спавшаяся и безвоздушная | Тупость, ослабление дыхания, смещение средостения к зоне коллапса | При устранении причины возможно расправление лёгкого |
| Плевральный выпот или напряжённый пневмоторакс | Главные бронхи анатомически сохранены | Лёгкое сдавлено извне, а не отсутствует | При выпоте — тупость, при пневмотораксе — тимпанит; средостение обычно смещается от поражения при большом объёме | Изменения обусловлены содержимым плевральной полости |
Аплазия относится к редким врождённым аномалиям развития лёгких и нередко сочетается с пороками сердца, сосудов, диафрагмы и мочеполовой системы. Тактика зависит от выраженности дыхательной недостаточности и сопутствующих аномалий: необходимы наблюдение, лечение инфекционных осложнений и коррекция дыхательных нарушений. При тяжёлой односторонней форме основная функциональная нагрузка приходится на единственное нормально развитое лёгкое. Наиболее специфичным признаком в данном случае остаётся слепое окончание главного бронха при отсутствии соответствующей лёгочной паренхимы.