2) ректо-сигмоидную
3) субтотальную (+)
4) тотальную
Локализация переходной зоны в поперечной ободочной кишке соответствует субтотальной форме болезни Гиршпрунга. Переходная зона отделяет дистальный суженный аганглионарный сегмент от проксимального участка с сохранённой иннервацией и вторичным расширением. Следовательно, при таком уровне аганглиоз распространяется от прямой кишки через сигмовидную и нисходящую ободочную кишку, захватывая поперечную ободочную кишку, но не всю толстую кишку.
В основе заболевания лежит врождённое отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном и подслизистом нервных сплетениях дистального отдела кишечника. Поражённый сегмент не способен к нормальной координированной релаксации, остаётся спастически сокращённым и вызывает функциональную кишечную непроходимость с расширением вышележащей кишки. Ирригография позволяет предположить протяжённость аганглиоза, однако окончательно диагноз и уровень резекции определяют по результатам ректальной и, при необходимости, серийных интраоперационных биопсий.
| Анатомическая форма | Распространённость аганглиоза | Ориентировочная локализация переходной зоны | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Наданальная | Нижнеампулярный отдел прямой кишки | Непосредственно над анальным каналом | Минимальная протяжённость поражения; рентгенологическая переходная зона может не определяться |
| Ректальная | Прямая кишка | Ректосигмоидный отдел | Сужение прямой кишки при относительном расширении сигмовидной кишки |
| Ректосигмоидная | Прямая кишка и часть либо вся сигмовидная кишка | Сигмовидная кишка | Наиболее типичный вариант с воронкообразным переходом к расширенной проксимальной кишке |
| Субтотальная | Аганглиоз распространяется до нисходящей, поперечной или правых отделов ободочной кишки | Поперечная ободочная кишка или более проксимальный отдел толстой кишки | Значительная часть толстой кишки поражена, но сохраняется проксимальный ганглионарный сегмент |
| Тотальная | Вся толстая кишка, иногда с переходом на терминальный отдел подвздошной кишки | В толстой кишке может отсутствовать | Нет сохранённого ганглионарного отдела ободочной кишки; возможно расширение тонкой кишки |
| Морфологическое подтверждение | Биопсия дистального отдела и участков предполагаемой переходной зоны | Определяется по появлению нормальных ганглиозных клеток | Отсутствие ганглиозных клеток и гипертрофия нервных стволов подтверждают аганглиоз |
Тотальная форма исключается наличием переходной зоны внутри поперечной ободочной кишки, поскольку проксимальнее неё сохраняется функционально полноценный ганглионарный отдел. Точная оценка протяжённости поражения необходима для выбора уровня наложения стомы или выполнения радикальной операции с низведением нормально иннервированной кишки. Рентгенологические границы могут не полностью совпадать с гистологическими, поэтому пересечение кишки допустимо только на уровне подтверждённой нормальной иннервации. Такой подход снижает риск сохранения аганглионарного или патологически изменённого переходного сегмента.