2) ректальную
3) ректо-сигмоидную
4) сегментарную
При болезни Гиршпрунга дистальный участок кишки лишён интрамуральных ганглиозных клеток, поэтому сохраняет стойкий спазм и не участвует в перистальтике. Выше зоны аганглионоза формируется функциональная обструкция и расширение кишки. Для короткой формы характерно минимальное протяжение аганглионарного сегмента, расположенного в аноректальной области; из-за этого на ирригограмме типичная переходная зона может не визуализироваться, а расширение определяется уже на уровне прямой кишки.
Таким образом, сочетание невыявляемой переходной зоны с локализацией супрастенотического расширения в прямой кишке соответствует короткой форме болезни Гиршпрунга. При более протяжённой ректальной форме суженный участок обычно охватывает большую часть прямой кишки, а зона перехода определяется выше — в ректо-сигмоидном отделе. Ректо-сигмоидная форма сопровождается заметным переходом между спазмированным дистальным сегментом и расширенной сигмовидной кишкой.
Ирригография позволяет ориентировочно определить длину аганглионарной зоны и выраженность супрастенотического мегаколона, однако не заменяет морфологическую верификацию. Окончательный диагноз подтверждают ректальной биопсией: выявляют отсутствие ганглиозных клеток в подслизистом и межмышечном нервных сплетениях, нередко с гипертрофией нервных стволов.
| Форма болезни | Протяжённость аганглионоза | Основные признаки ирригографии | Типичные особенности |
|---|---|---|---|
| Короткая | Очень короткий дистальный участок аноректальной зоны | Переходная зона часто не определяется; расширение может располагаться в пределах прямой кишки | Наиболее трудна для рентгенологического распознавания; необходима биопсия |
| Ректальная | Большая часть или вся прямая кишка | Суженная прямая кишка, переход к расширенному отделу обычно в ректо-сигмоидной области | Запор и задержка опорожнения без выраженного поражения проксимальной кишки на ранних этапах |
| Ректо-сигмоидная | Прямая кишка и участок сигмовидной кишки | Характерная воронкообразная переходная зона в сигмовидной кишке; выше — дилатация | Наиболее распространённый вариант заболевания |
| Субтотальная | Большая часть толстой кишки, но не весь кишечник | Переходная зона определяется в проксимальных отделах ободочной кишки либо визуализируется неполно | Рано развиваются выраженный мегаколон и хроническая кишечная непроходимость |
| Тотальная колическая | Вся толстая кишка, иногда с вовлечением терминального отдела подвздошной кишки | Типичная переходная зона может отсутствовать; толстая кишка не расширена или имеет равномерно уменьшенный калибр | Возможны ранняя задержка мекония, тяжёлое течение и признаки энтероколита |
| Морфологическое подтверждение | Определяется по наличию или отсутствию ганглиозных клеток | Не оценивается только по данным ирригографии | Ректальная биопсия является решающим методом диагностики |
Короткий вариант может имитировать функциональный запор или аноректальную дискинезию, поэтому отсутствие выраженной переходной зоны не исключает болезнь Гиршпрунга. Интерпретацию ирригограммы проводят с учётом клиники, качества подготовки кишечника и результатов ректального исследования. Перед хирургической коррекцией необходимо морфологически определить границу нормальной иннервированной кишки. Объём операции выбирают по фактической длине аганглионарного сегмента.