2) каудального отдела эмбриона
3) передней брюшной стенки (+)
4) гепато-билиарной системы
Гастрошизис представляет собой врождённый полнослойный дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный параумбиликально справа. Через него органы брюшной полости выходят наружу и непосредственно контактируют с околоплодными водами, поскольку грыжевой мешок отсутствует. Наиболее вероятный эмбриогенетический механизм связан с нарушением формирования и сращения латеральных складок передней брюшной стенки; также обсуждается сосудистый фактор. Пупочное кольцо и место прикрепления пуповины при этом обычно сохранены.
Клинически сразу после рождения выявляются эвентрированные петли кишечника, покрытые утолщённым воспалительным налётом и отёчные вследствие химического воздействия околоплодных вод. Возможны сопутствующие поражения кишечника — атрезия, стеноз, перфорация, заворот и некроз; сочетание дефекта с такими осложнениями обозначают как сложный гастрошизис. Пренатально порок чаще диагностируют при ультразвуковом исследовании как свободно плавающие внебрюшинные кишечные петли без оболочки; в пользу гастрошизиса также свидетельствует нормальное расположение пуповины рядом с дефектом.
Лечение начинают с защиты эвентрированных органов стерильной влажной теплоизолирующей повязкой, декомпрессии желудка, коррекции гиповолемии и электролитных нарушений, профилактики гипотермии и инфекции. Закрытие дефекта выполняют первично, если объём органов соответствует вместимости брюшной полости, либо поэтапно с использованием силоса при выраженном висцероабдоминальном несоответствии. Таким образом, анатомическая локализация дефекта и отсутствие оболочки являются ключевыми признаками, связывающими гастрошизис именно с передней брюшной стенкой.
| Критерий | Гастрошизис | Омфалоцеле | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Локализация дефекта | Обычно справа от пупка, вне пупочного кольца | В области пупочного кольца | Параумбиликальное расположение поддерживает диагноз гастрошизиса |
| Покрытие выпавших органов | Грыжевой мешок отсутствует; кишечник открыт | Органы покрыты амнионом и брюшиной | Отсутствие оболочки — основной дифференциальный признак |
| Расположение пуповины | Прикрепляется отдельно, рядом с дефектом | Обычно входит в верхушку грыжевого мешка | Осмотр основания пуповины уточняет анатомию порока |
| Эвентрированные органы | Чаще петли тонкой кишки; возможны желудок и толстая кишка | Могут быть кишечник, печень и другие органы | Состав выпавших органов влияет на объём операции и риск дыхательной недостаточности |
| Сопутствующие аномалии | Чаще ограничены кишечником; характерны атрезия, заворот, некроз | Часто сочетается с сердечными, хромосомными и другими пороками | Определяет объём обследования и прогноз |
| Классификация гастрошизиса | Простой — без кишечных осложнений; сложный — с атрезией, перфорацией, заворотом или некрозом | Подобная классификация не является основной | Сложный вариант требует более длительного хирургического и нутритивного лечения |
| Пренатальная диагностика | УЗИ: внебрюшинные кишечные петли без оболочки; возможно повышение α-фетопротеина | УЗИ: ограниченное оболочкой образование в зоне пупочного кольца | Ультразвуковая картина позволяет провести дифференциальную диагностику ещё до рождения |
Тяжесть состояния определяется не только размером дефекта, но прежде всего степенью повреждения кишечника и выраженностью висцероабдоминального несоответствия. После закрытия брюшной стенки нередко требуется длительное парентеральное питание из-за транзиторной кишечной дисмоторики. При сложном гастрошизисе повышается риск синдрома короткой кишки и инфекционных осложнений. Раннее выявление порока позволяет организовать родоразрешение и неонатальную хирургическую помощь в специализированном центре.