2) увеличение селезенки
3) угнетение всех ростков гемопоэза (+)
4) снижение тромбоцитов
В рамках принятой в тесте формулировки правильным считается угнетение всех ростков гемопоэза, если под ним понимается одновременное уменьшение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, то есть панцитопения. Гиперспленизм — это клинико-гематологический синдром, при котором увеличенная и функционально гиперактивная селезёнка избыточно депонирует и разрушает форменные элементы крови. Поэтому анемия или тромбоцитопения являются отдельными проявлениями синдрома, а не его исчерпывающей характеристикой.
Классическая триада гиперспленизма включает спленомегалию, цитопению одной или нескольких клеточных линий и сохранённый либо усиленный гемопоэз в костном мозге. Важно уточнить, что термин угнетение всех ростков патофизиологически не вполне точен: при истинном гиперспленизме костномозговое кроветворение обычно компенсаторно гиперплазировано, а снижение клеток крови обусловлено преимущественно их секвестрацией в селезёнке и ускоренной элиминацией. Наиболее выраженный вариант проявляется панцитопенией и может наблюдаться при портальной гипертензии, хронических заболеваниях печени, инфекциях и некоторых гематологических болезнях.
| Состояние | Изменения периферической крови | Селезёнка | Костный мозг и механизм |
|---|---|---|---|
| Гиперспленизм | Цитопения одной или нескольких линий; при выраженном процессе — панцитопения | Обычно увеличена | Нормо- или гиперклеточный, часто с компенсаторной гиперплазией; секвестрация и разрушение клеток в селезёнке |
| Апластическая анемия | Панцитопения, ретикулоцитопения | Обычно не увеличена | Резко гипоклеточный, жировое замещение; первичная недостаточность кроветворения |
| Иммунная тромбоцитопения | Преимущественно изолированное снижение тромбоцитов | Чаще нормального размера | Сохранённый или повышенный мегакариоцитопоэз; иммунное разрушение тромбоцитов |
| Гемолитическая анемия | Анемия, ретикулоцитоз, возможны признаки гемолиза | Нередко увеличена | Эритроидная гиперплазия; ускоренное разрушение эритроцитов, в том числе в селезёнке |
| Острый лейкоз | Цитопении, возможны бластные клетки в крови | Может быть увеличена | Инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками, вытеснение нормального кроветворения |
| Гиперспленизм при портальной гипертензии | Чаще тромбоцитопения, позднее лейкопения и анемия | Выраженная спленомегалия | Вторичный застой крови в селезёнке и усиленная секвестрация клеток |
Диагноз устанавливают по совокупности данных общего анализа крови, осмотра и ультразвукового подтверждения спленомегалии, а при необходимости — исследования костного мозга и поиска причины портальной гипертензии или системного заболевания. Степень цитопении не всегда отражает тяжесть процесса, поскольку может зависеть от объёма селезёнки и активности основного заболевания. Лечение направляют прежде всего на устранение причины; спленэктомия или другие методы уменьшения гиперфункции селезёнки рассматриваются только при доказанном клинически значимом гиперспленизме и после оценки рисков инфекции и тромбозов.