2) полное замещение кистами паренхимы одной из почек
3) наличие кист в паренхиме обеих почек (+)
4) диффузное повышение эхогенности паренхимы
Характерным ультразвуковым признаком поликистоза почек является двустороннее наличие множественных кист в паренхиме. Кисты представляют собой расширенные участки нефронов и собирательных трубочек, постепенно замещающие функционирующую ткань и нарушающие архитектонику почек. При исследовании могут определяться увеличение размеров органов, множественные анэхогенные образования с тонкой стенкой, усиление эхосигнала за ними и снижение кортикомедуллярной дифференцировки.
Двустороннее поражение отражает системный, генетически обусловленный характер заболевания. При аутосомно-доминантном поликистозе обычно формируются макрокисты различного диаметра, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте у детей преобладают мелкие кисты и дилатация собирательных трубочек; поэтому основным эхографическим проявлением могут быть диффузная гиперэхогенность и увеличение почек. Изолированное полное кистозное замещение одной почки более типично для мультикистозной дисплазии, а деформация чашечно-лоханочной системы не является специфическим критерием поликистоза.
| Состояние | Основные ультразвуковые признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Поликистоз почек | Множественные кисты в паренхиме обеих почек, увеличение органов, неоднородность и снижение кортикомедуллярной дифференцировки | Двустороннее поражение является ключевым признаком наследственного кистозного заболевания |
| Аутосомно-доминантный поликистоз | Кисты разного размера, нередко хорошо визуализируемые; возможны кисты печени и семейный анамнез | Чаще манифестирует позднее, но у детей изменения могут выявляться при целенаправленном обследовании |
| Аутосомно-рецессивный поликистоз | Большие эхогенные почки, множественные микрокисты, нечеткая кортикомедуллярная граница | У детей раннего возраста возможны выраженная гиперэхогенность и признаки портальной гипертензии |
| Мультикистозная дисплазия | Одна нефункционирующая почка замещена кистами различного размера, нормальная паренхима практически отсутствует | Обычно односторонний процесс, что отличает его от поликистоза |
| Гидронефроз | Расширение лоханки и чашечек с формированием сообщающейся полостной системы | Кистозные образования не располагаются множественно в паренхиме и имеют связь с чашечно-лоханочным комплексом |
| Неспецифическое повышение эхогенности паренхимы | Диффузное усиление эхосигнала без обязательной визуализации кист | Может наблюдаться при дисплазии, нефропатиях и аутосомно-рецессивном поликистозе, поэтому само по себе не подтверждает диагноз |
При выявлении двусторонних кист необходимо оценить размеры почек, состояние паренхимы и наличие внепочечных проявлений, прежде всего кист печени. Отсутствие кист на раннем УЗИ не всегда исключает аутосомно-доминантный вариант, поскольку их визуализация зависит от возраста и размера образований. При сомнительных результатах учитывают семейный анамнез, выполняют динамическое наблюдение и по показаниям проводят молекулярно-генетическое исследование.