2) наличие в паренхиме отдельных кистозных включений
3) полное замещение кистами одной из почек (+)
4) одиночное кистозное образование в паренхиме почки
Мультикистозная дисплазия почки — врождённая аномалия, при которой нормальная почечная паренхима практически полностью замещается множественными кистами различного размера. Кисты обычно не сообщаются между собой, между ними определяются участки диспластической стромы, а нормальная кортикомедуллярная дифференцировка и типичная форма почки отсутствуют. Поражённый орган функционально несостоятелен или обладает минимальной остаточной функцией.
Патология возникает вследствие нарушения взаимодействия метанефрогенной бластемы с зачатком мочеточника на ранних этапах эмбриогенеза. При ультразвуковом исследовании визуализируется конгломерат анэхогенных полостей, занимающий всю область почки; почечная лоханка обычно не определяется, а мочеточник может быть атрезирован или резко гипоплазирован. Односторонний процесс встречается значительно чаще двустороннего, при этом контралатеральная почка нередко компенсаторно увеличена.
Основная дифференциальная диагностика проводится с гидронефрозом, поликистозной болезнью и локальными кистозными образованиями. При гидронефрозе расширенные чашечки сообщаются с лоханкой и сохраняется периферический слой паренхимы, тогда как при мультикистозе кисты изолированы, а нормальная почечная ткань не визуализируется. Для подтверждения отсутствия функции поражённой почки при необходимости применяют динамическую нефросцинтиграфию.
| Состояние | Характерные диагностические признаки |
|---|---|
| Мультикистозная дисплазия почки | Полное или почти полное замещение органа множественными несообщающимися кистами; отсутствие нормальной паренхимы и кортикомедуллярной дифференцировки |
| Гидронефроз | Сообщающиеся расширенные чашечки и лоханка; сохранение истончённого периферического слоя почечной ткани |
| Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь | Обычно двустороннее симметричное увеличение почек, повышенная эхогенность, множественные микрокисты |
| Простая киста почки | Одиночное анэхогенное образование с тонкой стенкой при сохранённой окружающей паренхиме |
| Мультилокулярная кистозная нефрома | Ограниченное многокамерное объёмное образование, замещающее только часть почки и имеющее перегородки |
| Сегментарная кистозная дисплазия | Кистозные изменения ограничены отдельным сегментом; часть почечной паренхимы сохраняет нормальное строение |
| Динамическая нефросцинтиграфия | Отсутствие или крайне низкое накопление радиофармпрепарата поражённой почкой подтверждает её нефункционирующий характер |
При одностороннем мультикистозе ребёнку обычно показано динамическое наблюдение с ультразвуковым контролем размеров поражённого органа, состояния контралатеральной почки и артериального давления. Во многих случаях диспластическая почка постепенно инволюционирует, поэтому профилактическая нефрэктомия не требуется. Оперативное лечение рассматривают при увеличении образования, стойкой артериальной гипертензии, болевом синдроме, инфекционных осложнениях или сомнении в диагнозе. Двустороннее поражение несовместимо с достаточной функцией почек и сопровождается тяжёлой почечной недостаточностью уже в неонатальном периоде.