2) плевральная пункция
3) удаление пораженной доли (+)
4) торакоцентез
Декомпенсированная врожденная долевая эмфизема (врожденная долевая гиперинфляция) сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью вследствие перераздувания пораженной доли. Основой патогенеза обычно является дефект хрящевого каркаса бронха или его частичная обструкция, формирующая клапанный механизм: воздух поступает в альвеолы на вдохе, но недостаточно выходит на выдохе. Увеличенная доля сдавливает соседние отделы легкого и смещает средостение, что усугубляет вентиляционные нарушения и может приводить к гемодинамической нестабильности.
Радикальным методом лечения при декомпенсации является удаление пораженной доли — лобэктомия. Показаниями служат нарастающая одышка, цианоз, гипоксемия, выраженное втяжение уступчивых участков грудной клетки, смещение средостения и компрессия функционирующей легочной ткани. На рентгенограмме выявляют резко повышенную прозрачность и увеличение объема пораженной доли, истончение сосудистого рисунка, компрессию соседних отделов и смещение средостения; компьютерная томография уточняет анатомию и помогает исключить другие причины острой гипервоздушности. Плевральная пункция и торакоцентез не устраняют бронхиальный клапанный механизм, поскольку патологический воздух находится внутри легочной ткани, а не в плевральной полости.
| Клиническая ситуация | Основные признаки | Тактика |
|---|---|---|
| Компенсированная форма | Незначительные симптомы или их отсутствие, стабильное состояние, отсутствие выраженной компрессии соседнего легкого | Наблюдение, контроль сатурации и динамики рентгенологических изменений; у части детей возможно консервативное ведение |
| Декомпенсированная форма | Дыхательная недостаточность, гипоксемия, цианоз, тахипноэ, выраженное смещение средостения | Неотложная стабилизация и хирургическое удаление пораженной доли |
| Рентгенологический признак врожденной долевой гиперинфляции | Гиперпрозрачная увеличенная доля с обедненным сосудистым рисунком и компрессией соседней легочной ткани | Рентгенография; при неясной картине — КТ органов грудной клетки |
| Напряженный пневмоторакс | Свободный воздух в плевральной полости, отсутствие легочного рисунка периферически, коллапс легкого и смещение средостения | Экстренная декомпрессия плевральной полости и дренирование |
| Пневмония или ателектаз | При пневмонии — инфильтрация, при ателектазе — уменьшение объема и затемнение с тягой средостения в пораженную сторону | Лечение основного заболевания; эти состояния не являются показанием к лобэктомии без подтвержденной необратимой патологии |
| Плевральная пункция или торакоцентез при долевой гиперинфляции | Не устраняют перераздувание легочной доли, так как патологический процесс локализован в бронхолегочной системе | Не применяются как метод лечения врожденной долевой эмфиземы |
После лобэктомии расправляются ранее сдавленные участки легкого, восстанавливаются вентиляция и положение средостения. У детей оставшаяся легочная ткань обладает значительным потенциалом компенсаторного роста, поэтому удаление одной доли обычно переносится удовлетворительно. До операции необходимы поддержание оксигенации и щадящая респираторная поддержка, поскольку чрезмерная вентиляция может усилить гиперинфляцию. Таким образом, при декомпенсированной форме хирургическое удаление пораженной доли устраняет анатомическую причину дыхательной недостаточности.