2) врожденный ателектаз
3) лобарная эмфизема
4) ложная диафрагмальная грыжа (+)
Ложная диафрагмальная грыжа, чаще всего левосторонняя заднелатеральная грыжа Бохдалека, является наиболее частой формой врождённого дефекта диафрагмы, способной вызвать тяжёлый асфиктический синдром у новорождённого. При отсутствии грыжевого мешка органы брюшной полости непосредственно перемещаются в плевральную полость, сдавливают лёгкое и смещают средостение. Основное значение имеет не только механическая компрессия, но и формирование гипоплазии лёгкого и лёгочных сосудов во внутриутробном периоде, что приводит к выраженной дыхательной недостаточности и персистирующей лёгочной гипертензии после рождения.
Клинически характерны цианоз, тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки, резкое ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, смещение сердечных тонов и запавший (ладьевидный ) живот. Диагноз подтверждают рентгенографией органов грудной клетки и брюшной полости: выявляются кишечные петли или желудок в грудной клетке, смещение средостения и уменьшение количества газа в брюшной полости; ультразвуковое исследование позволяет оценить положение органов, размеры дефекта и степень гипоплазии лёгких. Лечение включает немедленную интубацию, декомпрессию желудка зондом, щадящую искусственную вентиляцию и коррекцию гемодинамических нарушений; операцию выполняют после стабилизации состояния, а не на фоне неконтролируемой гипоксемии и ацидоза.
| Состояние | Механизм дыхательной недостаточности | Ключевые диагностические признаки | Роль хирургического лечения |
|---|---|---|---|
| Ложная диафрагмальная грыжа (Бохдалека) | Перемещение органов брюшной полости в грудную клетку, компрессия лёгкого, гипоплазия лёгочной ткани и сосудов | Ладьевидный живот, асимметрия дыхания, кишечные петли в грудной клетке, смещение средостения | Закрытие дефекта диафрагмы после стабилизации дыхания и кровообращения |
| Истинная диафрагмальная грыжа | Грыжевое выпячивание органов через дефект, покрытый грыжевым мешком; компрессия лёгкого обычно менее выражена | На визуализации определяется грыжевой мешок; клиника зависит от размера дефекта и содержимого | Плановое или отсроченное устранение дефекта по клиническим показаниям |
| Врожденная лобарная эмфизема | Гиперинфляция доли вследствие клапанной обструкции бронха, сдавление соседних отделов лёгкого | Одностороннее гиперпросветление и увеличение доли, смещение средостения; кишечник в грудной клетке отсутствует | Лобэктомия при тяжёлой дыхательной недостаточности или прогрессировании компрессии |
| Врожденный ателектаз | Коллапс участка лёгкого с уменьшением его объёма и нарушением вентиляции | Затемнение с уменьшением объёма поражённого отдела и смещением средостения в его сторону | Обычно консервативное лечение; операция требуется редко, при анатомической причине обструкции |
| Деструктивная пневмония | Воспалительное поражение лёгочной ткани с инфильтрацией, некрозом и возможным образованием полостей | Лихорадка, признаки инфекции, инфильтраты и полости на рентгенограмме или КТ, лабораторные признаки воспаления | Антибактериальная терапия; дренирование осложнений или резекция применяются избирательно |
Таким образом, при врождённой ложной диафрагмальной грыже асфиктический синдром обусловлен сочетанием внутриутробной гипоплазии лёгких и постнатального нарушения газообмена. Масочная вентиляция до декомпрессии желудка нежелательна, поскольку поступление воздуха в кишечник усиливает компрессию лёгкого и средостения. Хирургическое закрытие дефекта устраняет анатомическую причину, но не заменяет интенсивную терапию лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности. Прогноз определяется степенью гипоплазии лёгких, выраженностью лёгочной гипертензии и сопутствующими пороками развития.