2) колостомии (+)
3) операции Соаве
4) операции Дюамеля
Болезнь Гиршпрунга обусловлена врождённым отсутствием ганглиозных клеток в интрамуральных нервных сплетениях дистального отдела кишечника. Аганглионарный сегмент находится в состоянии стойкого тонического сокращения и не обеспечивает эффективную перистальтику, вследствие чего формируется функциональная кишечная непроходимость с расширением вышележащих отделов. У новорождённых клинически это проявляется задержкой отхождения мекония, прогрессирующим вздутием живота, рвотой с примесью желчи и риском развития болезни Гиршпрунга-ассоциированного энтероколита.
При остром течении первоначально проводят декомпрессию кишечника, регулярные промывания прямой кишки, коррекцию водно-электролитных нарушений и, при энтероколите, антибактериальную терапию. Если консервативные мероприятия не обеспечивают адекватного отхождения кишечного содержимого и сохраняется угроза перфорации, сепсиса или тяжёлого энтероколита, выполняют разгрузочную колостомию проксимальнее аганглионарной зоны. Она устраняет функциональную обструкцию, снижает внутрипросветное давление и позволяет стабилизировать ребёнка перед радикальным вмешательством.
Операции Свенсона, Соаве и Дюамеля являются вариантами реконструктивного низведения нормально иннервируемой кишки и направлены на окончательное устранение аганглионарного сегмента. В условиях острой кишечной непроходимости и нестабильного состояния новорождённого их проведение может быть чрезмерно травматичным и не является первоочередной тактикой. Поэтому при неэффективности консервативной терапии правильным этапом лечения служит колостомия с последующим выполнением радикальной операции после ликвидации воспаления и коррекции общего состояния.
| Клиническая ситуация или критерий | Характеристика | Тактика и значение |
|---|---|---|
| Неосложнённое течение у стабильного новорождённого | Умеренное вздутие живота, частичный эффект от ректальных промываний, отсутствие признаков перитонита и тяжёлой интоксикации | Продолжение декомпрессионной терапии и наблюдение в специализированном стационаре |
| Острая кишечная непроходимость | Отсутствие отхождения стула и газов, нарастающее вздутие, желчная рвота, расширение проксимальных отделов кишечника | При неэффективности промываний показана разгрузочная стома, чаще колостомия |
| Болезнь Гиршпрунга-ассоциированный энтероколит | Лихорадка или гипотермия, диарея с зловонным содержимым, выраженная интоксикация, болезненность и быстрое увеличение живота | Необходимы декомпрессия, инфузионная и антибактериальная терапия; при отсутствии эффекта — хирургическая деривация |
| Подтверждение диагноза | Ректальная биопсия выявляет отсутствие ганглиозных клеток и гипертрофию нервных волокон | Биопсия является основным морфологическим критерием болезни Гиршпрунга |
| Ирригография | Определяются зона перехода между суженным аганглионарным и расширенным проксимальным сегментом, задержка контраста | Помогает определить протяжённость поражения и планировать уровень стомы или последующего низведения |
| Операции Свенсона, Соаве и Дюамеля | Радикальные операции с удалением или обходом аганглионарного сегмента и низведением нормально иннервируемой кишки | Обычно выполняются после стабилизации ребёнка; при тяжёлой острой непроходимости не заменяют первичную разгрузочную стому |
| Послеоперационный этап | Состояние ребёнка стабилизировано, энтероколит купирован, подтверждены границы нормально иннервированной кишки | Планируется окончательная реконструктивная операция с последующим закрытием колостомы |
Колостомия при острой форме болезни Гиршпрунга является этапным, а не окончательным лечением. Выбор уровня стомы должен основываться на интраоперационной верификации нормально иннервированной кишки, чтобы обеспечить адекватную эвакуацию содержимого. После стабилизации выполняют радикальное низведение ганглионарного сегмента, а вопрос о закрытии стомы решают индивидуально. Раннее распознавание энтероколита и своевременная декомпрессия существенно снижают риск перфорации кишечника и септических осложнений.