2) 3 (+)
3) 10
4) 1
Правильный ответ — до 3 лет. Болезнь Гиршпрунга обусловлена врождённым отсутствием ганглиозных клеток в интрамуральных нервных сплетениях дистального отдела кишечника. Аганглионарный сегмент находится в состоянии стойкого спазма и не обеспечивает нормальную пропульсивную перистальтику, поэтому формируется хроническая кишечная непроходимость с задержкой стула и газов, вздутием живота, каловой интоксикацией и постепенным расширением вышележащих отделов толстой кишки.
Для хронической формы оптимальна радикальная операция в раннем детском возрасте, предпочтительно до трёх лет, после коррекции водно-электролитных нарушений и подготовки кишечника. Раннее удаление аганглионарной зоны и низведение нормально иннервируемой кишки предупреждает прогрессирование мегаколона, гипотрофию, рецидивирующий энтероколит и стойкие нарушения моторики. Трёхлетний возраст является верхней границей оптимального периода, а не основанием откладывать вмешательство; при более поздней диагностике операция также показана после соответствующей подготовки.
Диагноз подтверждают прежде всего ректальной биопсией с выявлением отсутствия ганглиозных клеток; ирригография помогает определить переходную зону и степень дилатации кишки, а аноректальная манометрия выявляет отсутствие рефлекса расслабления внутреннего анального сфинктера. Радикальные вмешательства выполняют по методикам Свенсона, Соаве или Дюамеля, включая современные трансанальные и лапароскопические варианты.
| Клиническое состояние | Основные признаки | Изменения кишечника | Тактика |
|---|---|---|---|
| Компенсированная форма | Хронический запор, удовлетворительное общее состояние, эффект от диеты и очистительных мероприятий | Умеренное расширение проксимальных отделов | Плановая радикальная операция после подтверждения диагноза |
| Субкомпенсированная форма | Запор становится постоянным, клизмы и слабительные требуются регулярно, появляются вздутие и снижение аппетита | Выраженный мегаколон, замедление кишечного транзита | Предоперационная санация кишечника и коррекция нутритивных нарушений с последующим оперативным лечением |
| Декомпенсированная форма | Задержка стула и газов, значительное вздутие, рвота, признаки кишечной непроходимости и каловой интоксикации | Резкая дилатация и гипотония вышележащей кишки | Сначала стабилизация состояния и декомпрессия; при неэффективности — разгрузочная стома, затем радикальная операция |
| Энтероколит при болезни Гиршпрунга | Лихорадка, диарея с неприятным запахом, быстрое увеличение живота, ухудшение общего состояния | Воспаление и бактериальная контаминация дилатированной кишки | Неотложная декомпрессия, инфузионная и антибактериальная терапия; радикальную операцию проводят после стабилизации |
| Подтверждение болезни Гиршпрунга | Отсутствие ганглиозных клеток в биоптате прямой кишки, гипертрофия нервных стволов | На ирригограмме — переходная зона между суженным и расширенным отделами | Морфологическая верификация необходима перед плановым радикальным вмешательством |
| Функциональный хронический запор | Меконий обычно отходит своевременно, возможен эффект поведенческой и медикаментозной терапии | Нет типичной переходной зоны, ганглиозные клетки сохранены, аноректальный рефлекс обычно присутствует | Хирургическое лечение не показано; проводится консервативная терапия |
Таким образом, возраст до трёх лет отражает наиболее благоприятные сроки устранения врождённой механической обструкции и предупреждения вторичных изменений толстой кишки. Решение об операции принимают с учётом протяжённости аганглионарного сегмента, тяжести клинической формы и общего состояния ребёнка. При осложнённом течении сначала устраняют энтероколит, обезвоживание и кишечную непроходимость, после чего выполняют радикальное вмешательство.