2) аортография
3) бронхоскопия (+)
4) рентгенография
Агенезия лёгкого — врождённое отсутствие лёгочной ткани вместе с главным бронхом и соответствующими ветвями лёгочной артерии. Наиболее достоверным признаком при эндоскопическом исследовании является отсутствие устья главного бронха на поражённой стороне и невозможность проследить дальнейшее ветвление бронхиального дерева. Именно непосредственная визуализация дыхательных путей позволяет подтвердить аномалию и отличить её от аплазии, при которой сохраняется рудиментарный слепо заканчивающийся бронх, и от гипоплазии, характеризующейся недоразвитием, но не полным отсутствием бронхиальной системы.
Рентгенография обычно выявляет уменьшение объёма соответствующей половины грудной клетки, затемнение гемиторакса, смещение средостения в сторону поражения и компенсаторную гипервоздушность противоположного лёгкого, однако эти признаки косвенные. Компьютерная томография, особенно с ангиографическим усилением, подробно оценивает отсутствие лёгочной ткани, бронха и лёгочной артерии, поэтому в современной практике имеет большое значение для определения анатомии и сопутствующих пороков. Однако в рамках данного диагностического критерия бронхоскопия считается наиболее убедительным методом подтверждения отсутствия главного бронха.
Аортография не позволяет непосредственно оценить бронхиальное дерево и может иметь лишь вспомогательное значение для изучения сосудистых аномалий или системного коллатерального кровоснабжения. Бронхоскопическое исследование проводят с учётом возраста ребёнка и риска анестезии; оно особенно важно при дифференциации полной агенезии с аплазией и тяжёлой гипоплазией лёгкого.
| Метод | Основные диагностические признаки | Диагностическая роль |
|---|---|---|
| Бронхоскопия | Отсутствие устья главного бронха и бронхиального ветвления на поражённой стороне | Прямое подтверждение агенезии; позволяет отличить её от аплазии и гипоплазии |
| Рентгенография органов грудной клетки | Затемнение и уменьшение объёма гемиторакса, смещение средостения, гипервоздушность противоположного лёгкого | Скрининговый метод; признаки характерны, но неспецифичны |
| Компьютерная томография | Отсутствие лёгочной ткани, главного бронха и ветвей лёгочной артерии, изменение положения средостения | Подтверждает анатомию порока и оценивает состояние единственного функционирующего лёгкого |
| КТ-ангиография | Отсутствие или выраженное недоразвитие лёгочной артерии, выявление системных коллатералей и сосудистых вариантов | Важна для предоперационной оценки и поиска сочетанных сосудистых аномалий |
| Аортография | Может выявить аномальное системное кровоснабжение или коллатеральные сосуды | Не подтверждает отсутствие главного бронха; применяется ограниченно и инвазивна |
| Дифференциация с аплазией | При аплазии обнаруживается слепо заканчивающийся рудиментарный бронх | Наличие бронхиального рудимента исключает полную агенезию |
После подтверждения диагноза необходимо оценить функцию единственного лёгкого, степень лёгочной гипертензии и наличие сопутствующих пороков сердца, сосудов, позвоночника и мочевой системы. Тактика обычно включает наблюдение, профилактику и своевременное лечение респираторных инфекций, а также коррекцию осложнений. При выраженной дыхательной недостаточности или сочетанных аномалиях требуется специализированное обследование в условиях детского хирургического и пульмонологического центра.