2) тромбопластин
3) ионы Ca++
4) акцелерин
Фактор XIII, или фактор Лаки—Лоранда, называют фибринстабилизирующим фактором. Он циркулирует в плазме в виде неактивного комплекса и активируется тромбином в присутствии ионов кальция после образования фибрина. Фактор XIIIa обладает трансглутаминазной активностью: ковалентно сшивает мономеры фибрина, формируя прочную фибриновую сеть, а также способствует включению α2-антиплазмина в сгусток. Благодаря этому тромб становится устойчивым к механическому воздействию и фибринолизу.
Дефицит фактора XIII характеризуется отсроченными кровотечениями, кровотечением из пупочной ранки, плохим заживлением ран, рецидивирующими гематомами и повышенным риском внутричерепных кровоизлияний. Особенность диагностики заключается в том, что стандартные коагуляционные тесты — протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и тромбиновое время — обычно остаются нормальными, поскольку фактор XIII действует уже после формирования фибрина. Подтверждение проводят определением активности или антигена фактора XIII; ориентировочно может использоваться тест растворения сгустка в концентрированном растворе мочевины.
| Состояние или фактор | Основная функция | Показатели коагулограммы | Характерный диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Дефицит фактора XIII | Нарушение ковалентной стабилизации фибрина | ПВ, АЧТВ и тромбиновое время обычно нормальные | Сниженная активность фактора XIII; нестабильный сгусток, растворяющийся в мочевине |
| Фактор I — фибриноген | Субстрат для образования фибрина | Удлинение тромбинового времени; при выраженном дефиците также ПВ и АЧТВ | Снижение концентрации или функциональной активности фибриногена |
| Фактор V — акцелерин | Кофактор протромбиназного комплекса | Удлинены ПВ и АЧТВ | Нарушение образования тромбина в плазменном каскаде |
| Ионы кальция — фактор IV | Необходимы для связывания ряда факторов с фосфолипидной поверхностью | В физиологических условиях дефицит не возникает; цитрат плазмы устраняют добавлением кальция | Кальций является кофактором, но не самостоятельным белковым фактором свертывания |
| Тканевой фактор — фактор III, тромбопластин | Запускает внешний путь свертывания через комплекс с фактором VIIa | В лаборатории используется для определения протромбинового времени | Не является фактором XIII и не стабилизирует сформированный фибрин |
| Гемофилия A или B | Дефицит факторов VIII или IX внутреннего пути | Изолированное удлинение АЧТВ | Глубокие мышечные и суставные кровоизлияния при сохранном ПВ |
| Болезнь фон Виллебранда | Дефект адгезии тромбоцитов и переносчика фактора VIII | Чаще нормальные ПВ и АЧТВ; возможное умеренное удлинение АЧТВ | Слизисто-кожные кровотечения, снижение активности или антигена фактора фон Виллебранда |
Фактор XIII относится к конечному этапу коагуляции и обеспечивает не образование, а механическую прочность уже сформированного фибринового сгустка. При подтвержденном наследственном дефиците основным методом заместительной терапии служит концентрат фактора XIII; при его недоступности может применяться криопреципитат или свежезамороженная плазма. Терапию проводят регулярно при тяжелом врожденном дефиците и по клиническим показаниям при кровотечении. Нормальная базовая коагулограмма не исключает этой коагулопатии при наличии отсроченных кровотечений.