2) незаращенный урахус (+)
3) болезнь Гиршпрунга
4) атрезию пищевода
В представленном виде формулировка задания содержит эмбриологическую неточность: незаращённый урахус не относится к порокам, возникающим при нарушении облитерации омфаломезентериального (желточного, виттеллинового) протока. Урахус является остатком аллантоиса и эмбрионально соединяет верхушку мочевого пузыря с пупком; после рождения он обычно превращается в срединную пупочную связку. При сохранении просвета формируется пузырно-пупочная фистула, или незаращённый урахус.
Для незаращённого урахуса характерно выделение мочи из пупочной ранки, мацерация и воспаление кожи вокруг пупка, рецидивирующий омфалит. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием мочевого пузыря и передней брюшной стенки, при необходимости — фистулографией или микционной цистоуретрографией. Нарушение облитерации омфаломезентериального протока приводит к сохранению связи между подвздошной кишкой и пупком и проявляется дивертикулом Меккеля, кишечным свищом, синусом, кистой либо фиброзным тяжом.
Таким образом, знак + может быть признан правильным только при замене в условии омфаломезентериального протока на урахус. Гастрошизис связан с дефектом формирования передней брюшной стенки, болезнь Гиршпрунга — с нарушением миграции энтерических нервных клеток и отсутствием ганглиев в дистальном отделе кишечника, а атрезия пищевода — с нарушением разделения передней кишки на трахею и пищевод.
| Эмбриональная структура | Нормальная судьба | Порок при нарушении облитерации или развития | Типичный клинический признак |
|---|---|---|---|
| Омфаломезентериальный проток | Соединяет желточный мешок со средней кишкой и обычно исчезает в раннем эмбриогенезе | Дивертикул Меккеля, кишечный свищ пупка, синус, киста или фиброзный тяж | Выделение кишечного содержимого из пупка, воспаление, кишечная непроходимость или кровотечение |
| Урахус | Остаток аллантоиса; соединяет верхушку мочевого пузыря с пупком и превращается в срединную пупочную связку | Незаращённый урахус, урахальная киста, синус или дивертикул мочевого пузыря | Выделение мочи из пупка при полном сохранении просвета урахуса |
| Передняя брюшная стенка | Формируется при сближении и сращении латеральных эмбриональных складок | Гастрошизис | Эвентрация кишечника через параумбиликальный дефект, обычно справа, без общего покровного мешка |
| Энтеральная нервная система | Ганглиозные клетки мигрируют из нервного гребня в стенку кишечника | Болезнь Гиршпрунга | Отсутствие ганглиев, стойкий запор, задержка отхождения мекония и расширение вышележащих отделов кишки |
| Передняя кишка | Трахеопищеводная перегородка разделяет дыхательную и пищеварительную трубки | Атрезия пищевода, часто с трахеопищеводным свищом | Слюнотечение, приступы цианоза и кашля при кормлении, невозможность проведения зонда в желудок |
| Диагностический метод при патологии урахуса | Визуализация хода образования и его связи с мочевым пузырём | Ультразвуковое исследование, цистография, фистулография по показаниям | Определение канала между верхушкой мочевого пузыря и пупком; при полном незаращении — подтверждение сообщения с мочевым пузырём |
При полном незаращении урахуса основным методом лечения является хирургическое иссечение патологического канала с ликвидацией его сообщения с мочевым пузырём. Инфицированные урахальные кисты сначала требуют антибактериальной терапии и дренирования по показаниям, после чего выполняют радикальное удаление. Пороки омфаломезентериального протока также лечат хирургически при наличии свища, осложнённого дивертикула Меккеля или кишечной непроходимости. Для экзаменационной корректности необходимо разграничивать урахус и омфаломезентериальный проток как производные разных эмбриональных структур.