2) клапан в шейке матки
3) клапан в шейке мочевого пузыря (+)
4) гепатокарцинома
Клапан в шейке мочевого пузыря представляет собой врождённую мембранозную складку или аномально сформированный тканевой валик в области внутреннего отверстия уретры. Он препятствует оттоку мочи из мочевого пузыря, повышает внутрипузырное давление и вызывает вторичную гипертрофию детрузора. При выраженной обструкции формируются мегалоцистис, двусторонний гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дисплазия почек и риск постренальной почечной недостаточности.
Пренатально обструкция может проявляться увеличенным мочевым пузырём, расширением верхних мочевых путей и маловодием; после рождения характерны слабая или прерывистая струя мочи, задержка мочеиспускания, пальпируемый переполненный мочевой пузырь, инфекции мочевых путей и нарушения функции почек. Основными методами подтверждения служат ультразвуковое исследование и микционная цистоуретрография, выявляющая сужение в области шейки мочевого пузыря, трабекулярность его стенки, рефлюкс и степень поражения верхних мочевых путей. Уточнение анатомии обычно выполняют при цистоскопии.
Врождённую обструкцию шейки мочевого пузыря необходимо отличать от более распространённых клапанов задней уретры, которые локализуются дистальнее, в заднем отделе мочеиспускательного канала, преимущественно у мальчиков. Лечение направлено на немедленное восстановление оттока мочи и сохранение функции почек: применяют катетеризацию, эндоскопическое рассечение или аблацию клапана, а при тяжёлой или рецидивирующей обструкции — временную отводящую операцию, например везикостомию.
| Состояние | Локализация | Типичные признаки | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|---|
| Врождённый клапан шейки мочевого пузыря | Внутреннее отверстие уретры, выходной отдел мочевого пузыря | Мегалоцистис, слабая струя мочи, задержка мочеиспускания, гидроуретеронефроз | УЗИ, микционная цистоуретрография, цистоскопия |
| Клапаны задней уретры | Задняя часть мочеиспускательного канала | Обструкция у мальчика, расширение задней уретры, утолщённая стенка мочевого пузыря, рефлюкс | Микционная цистоуретрография и эндоскопия |
| Пузырно-мочеточниковый рефлюкс | Пузырно-мочеточниковое соединение | Рецидивирующие инфекции, расширение мочеточников; первично не всегда вызывает обструкцию | Микционная цистоуретрография |
| Уретральная атрезия или выраженный стеноз | Мочеиспускательный канал | Резкая задержка мочи, тяжёлое маловодие, гипоплазия лёгких при антенатальном начале | УЗИ, цистоуретрография, эндоскопия |
| Опухоль мочевого пузыря | Стенка или просвет мочевого пузыря | Крайне редка у новорождённых; возможны гематурия и механическая обструкция | УЗИ/МРТ, гистологическое исследование |
| Опухоль печени | Паренхима печени, вне мочевых путей | Гепатомегалия, объёмное образование, системные проявления; прямую обструкцию пузырно-уретрального сегмента обычно не вызывает | УЗИ печени, МРТ, морфологическая верификация |
Таким образом, клапан в области шейки мочевого пузыря является анатомической причиной врождённой инфравезикальной обструкции у новорождённого. Раннее выявление важно для предотвращения необратимого повреждения детрузора и почечной паренхимы. После устранения препятствия необходимы длительное наблюдение, оценка остаточной мочи, функции почек, уродинамики и наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса.