2) после 1 года
3) в периоде новорожденности
4) в 2 месяца (+)
Предпочтительный срок — около 2 месяцев жизни, то есть начало принятого для плановой коррекции интервала 2–3 месяца. При ректовестибулярной фистуле меконий и кал поступают через отверстие в преддверии влагалища, поэтому при достаточно широком свищевом ходе кишечник декомпрессирован и экстренная операция в периоде новорождённости обычно не требуется. Отсрочка позволяет ребёнку завершить раннюю постнатальную адаптацию, набрать массу и пройти обследование на сочетанные пороки сердца, позвоночника, крестца, почек и мочевых путей.
Цель проктопластики состоит не только в закрытии патологического сообщения. Прямую кишку мобилизуют, отделяют от стенки преддверия влагалища и низводят в центр наружного сфинктера с формированием неоануса; точное расположение кишки внутри мышечного комплекса является одним из основных условий последующей кишечной континенции. Операцию выполняют передним или задним сагиттальным доступом, при необходимости используя электростимуляцию для идентификации сфинктерных мышц.
Ожидание до возраста старше года нецелесообразно, поскольку сохраняются патологический путь дефекации, риск сужения свища, затруднённого опорожнения, запоров и расширения дистальных отделов толстой кишки. До радикальной коррекции необходимо контролировать ежедневное отхождение стула; при узком свище допустимы осторожная калибровка или безболезненное расширение, а при недостаточной декомпрессии, признаках кишечной непроходимости либо тяжёлых сопутствующих состояниях рассматривают формирование колостомы. Современные рекомендации допускают индивидуальный выбор между операцией в периоде новорождённости и в грудном возрасте, однако традиционная плановая тактика при стабильном состоянии соответствует сроку 2–3 месяца.
| Форма аноректальной мальформации | Ключевой диагностический признак | Первоначальная тактика | Принцип радикального лечения |
|---|---|---|---|
| Ректовестибулярная фистула | Анус отсутствует; меконий выделяется из отверстия в преддверии влагалища | Оценка достаточности дефекации, обследование сочетанных пороков; при стабильном состоянии плановая операция | Отделение свища и низведение прямой кишки в центр сфинктерного комплекса обычно в 2–3 месяца |
| Промежностная фистула | Эктопическое отверстие располагается на коже промежности по срединной линии | При широком ходе возможно наблюдение до плановой коррекции; при стенозе — обеспечение проходимости | Передняя или задняя сагиттальная аноректопластика с формированием ануса в пределах сфинктера |
| Персистирующая клоака | Единственное промежностное отверстие для мочи, влагалищного секрета и кишечного содержимого | Колостомия, исключение гидрокольпоса, детальное урогенитальное обследование | Комплексная реконструкция кишечного, влагалищного и мочевого трактов в специализированном центре |
| Ректоуретральная фистула | Меконий или газ в моче, отсутствие наружного свища на промежности | Чаще кишечная стома и уточнение анатомии посредством дистальной колостографии | Закрытие сообщения с уретрой и низведение кишки через заднесагиттальный либо комбинированный доступ |
| Мальформация без свища | Анус отсутствует, меконий через промежность и мочеполовые пути не отходит | Неотложная декомпрессия кишечника, обычно колостомия | Последующая аноректопластика после определения уровня слепого конца кишки |
| Анальный стеноз | Анальное отверстие расположено правильно, но его диаметр уменьшен; дефекация затруднена | Калибровка и последовательное бужирование | Анопластика или аноректопластика при неэффективности консервативного расширения |
Возраст 2 месяца следует рассматривать как ориентир для ребёнка с функционирующей вестибулярной фистулой, удовлетворительным опорожнением кишечника и отсутствием противопоказаний к анестезии. При нарастающем вздутии живота, рвоте, задержке стула или невозможности безопасного расширения свища хирургическая помощь требуется раньше. После проктопластики проводят контроль заживления и профилактику рубцового стеноза неоануса по индивидуальной программе дилатаций. Долговременный результат зависит от сохранности крестца, позвоночника и сфинктерного аппарата не меньше, чем от выбранного возраста операции.