2) поликистозом легких (+)
3) опухолью грудной полости
4) лобарной эмфиземой
Врожденную диафрагмальную грыжу необходимо дифференцировать с поликистозом легких, под которым в современной терминологии чаще понимают врожденную мальформацию дыхательных путей типа CPAM (congenital pulmonary airway malformation; ранее — кистозно-аденоматозная мальформация). Оба состояния могут давать на рентгенограмме неоднородное просветление и множественные воздушные полости в гемитораксе, сопровождаться смещением средостения и дыхательной недостаточностью у новорожденного.
При диафрагмальной грыже в грудную полость перемещаются органы брюшной полости — кишечные петли, желудок, реже печень или селезенка. Характерны отсутствие или нарушение контура диафрагмы, газовые петли с уровнями жидкости, иногда симптом ограниченного пузыря желудка в грудной клетке; при этом в брюшной полости может определяться недостаточное количество кишечных петель. Для CPAM более типично расположение множественных кист в пределах одной доли легкого при сохраненном куполе диафрагмы и отсутствии типичного кишечного рисунка.
Окончательное разграничение проводят с помощью ультразвукового исследования, эхографии черездиафрагмальным доступом, контрастного исследования желудочно-кишечного тракта или компьютерной томографии. Ультразвук и КТ позволяют определить, являются ли выявленные образования кишечными петлями или кистозно измененной легочной тканью, а также уточнить содержимое грыжевого мешка и степень компрессии легкого.
| Критерий | Диафрагмальная грыжа | Поликистоз легких (CPAM) |
|---|---|---|
| Происхождение образования | Перемещение органов брюшной полости через дефект диафрагмы | Врожденная кистозная перестройка бронхолегочной ткани |
| Рентгенологический вид | Воздушные кишечные петли, множественные просветления и уровни жидкости в грудной клетке | Множественные тонко- или толстостенные воздушные кисты, обычно объединенные в конгломерат |
| Локализация | Чаще левый гемиторакс при заднелатеральной грыже Богдалека; возможно вовлечение правой стороны | Обычно ограниченное поражение одной доли легкого, чаще нижней |
| Состояние диафрагмы | Контур диафрагмы не прослеживается или имеет дефект; органы располагаются выше ее уровня | Купол диафрагмы, как правило, сохранен и расположен анатомически |
| Средостение | Смещается в противоположную сторону из-за компрессии легкого грыжевым содержимым | Также может смещаться при крупном поражении, но без признаков перемещения органов брюшной полости |
| Подтверждающее исследование | УЗИ, контрастное исследование ЖКТ или КТ выявляют желудок и кишечник в грудной полости | КТ показывает кистозное образование в легочной доле при отсутствии сообщения с ЖКТ |
| Тактика | Стабилизация дыхания и кровообращения с последующим хирургическим закрытием дефекта | При симптомном течении — хирургическое удаление пораженной доли или сегмента; при бессимптомном варианте — индивидуальное наблюдение |
Именно сходство рентгенологической картины воздушных полостей в грудной клетке делает CPAM наиболее важным дифференциальным диагнозом диафрагмальной грыжи. Ошибочная интубация или вентиляция при нераспознанной грыже может усугубить компрессию легкого и смещение средостения. При подозрении на диафрагмальную грыжу следует избегать длительной масочной вентиляции, декомпрессировать желудок назогастральным зондом и уточнить анатомию до операции.