2) области диафиза (+)
3) кости стопы
4) области эпифиза
Саркома Юинга — высокозлокачественная опухоль из семейства малых круглых клеточных сарком, возникающая преимущественно в костномозговой полости. Для неё характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, особенно бедренной, большеберцовой и плечевой, а также костей таза. Диафизарная локализация связана с происхождением опухоли из примитивных мезенхимальных клеток костномозгового пространства; эпифизарное расположение для саркомы Юинга нехарактерно.
Заболевание чаще выявляется у детей и подростков и проявляется постепенно нарастающей локальной болью, припухлостью, ограничением функции конечности, иногда лихорадкой и повышением маркеров воспаления. На рентгенограммах и КТ обнаруживают деструкцию кости с нечеткими, изъеденными контурами, слоистую или игольчатую периостальную реакцию; МРТ необходима для оценки распространения опухоли в костномозговом канале и мягких тканях. Окончательная верификация проводится по биопсии: выявляются мономорфные мелкие круглые клетки, часто с мембранным окрашиванием на CD99 и характерной транслокацией t(11;22)(q24;q12) с образованием гена EWSR1::FLI1.
| Признак | Саркома Юинга | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Диафиз длинных трубчатых костей, тазовые кости | Диафизарное поражение поддерживает диагноз; эпифизарная локализация маловероятна |
| Возраст | Преимущественно дети и подростки, пик — второе десятилетие жизни | Возраст пациента помогает отличить опухоль от многих сарком взрослых |
| Рентгенологическая картина | Пермеативная или мольеденная деструкция, многослойная периостальная реакция по типу луковой шелухи | Отражает агрессивный рост и быстрое распространение опухоли вдоль костномозгового канала |
| Клинические проявления | Боль, припухлость, локальная гипертермия, иногда лихорадка и слабость | Системные признаки могут имитировать остеомиелит, особенно при раннем обращении |
| Морфология | Мелкие круглые опухолевые клетки с узким ободком светлой цитоплазмы, иногда формирующие псевдорозетки Хомера—Райта | Подтверждает принадлежность к группе мелкокруглоклеточных опухолей |
| Молекулярный маркер | Чаще транслокация t(11;22) с перестройкой EWSR1 и FLI1 | Молекулярно-генетическое исследование повышает специфичность диагностики |
Диафизарное расположение является одним из наиболее важных клинико-рентгенологических ориентиров при подозрении на саркому Юинга. В дифференциальной диагностике прежде всего учитывают остеогенную саркому, которая чаще поражает метафиз, а также остеомиелит. Лечение должно быть комплексным и включать системную полихимиотерапию, локальный контроль опухоли хирургическим удалением и/или лучевой терапией. До начала лечения необходимо стадирование с оценкой лёгких, других костей и костного мозга, поскольку опухоль может рано метастазировать.