2) хронической кровопотери
3) нарушения белково-синтетической функции печени
4) вторичного гиперспленизма (+)
При внепеченочной портальной гипертензии тромбоцитопения обусловлена вторичным гиперспленизмом. Обструкция воротной вены или ее крупных ветвей повышает давление в системе селезеночной вены, вызывает спленомегалию и перераспределение форменных элементов крови в увеличенной селезенке. Тромбоциты преимущественно депонируются и быстрее элиминируются в селезеночной ткани, поэтому их содержание в периферической крови снижается.
Для гиперспленизма характерно сочетание спленомегалии с одной или несколькими цитопениями, причем костномозговое кроветворение обычно сохранено, а число мегакариоцитов может быть нормальным или повышенным. При изолированной внепеченочной блокаде синтетическая функция печени чаще остается сохранной, поэтому снижение количества тромбоцитов не объясняется недостаточным синтезом тромбопоэтина или тяжелой печеночной недостаточностью. Дополнительными проявлениями портальной гипертензии могут быть варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечения из них, расширение воротной вены или формирование кавернозной трансформации по данным ультразвукового исследования с допплерографией.
Диагностически важны стойкая тромбоцитопения, выраженная спленомегалия и отсутствие признаков первичного поражения костного мозга или иммунного разрушения тромбоцитов. Уровень тромбоцитов оценивают в общем анализе крови в динамике, а состояние портальной системы — с помощью допплерографии, компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии. Таким образом, механизм имеет характер периферического перераспределения и секвестрации клеток, а не нарушения их образования.
| Состояние | Механизм тромбоцитопении | Признаки, помогающие различить причины |
|---|---|---|
| Вторичный гиперспленизм | Секвестрация и ускоренное удаление тромбоцитов в увеличенной селезенке вследствие портальной гипертензии | Спленомегалия, возможны лейкопения и анемия, сохранное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге |
| Недостаточность костномозгового кроветворения | Снижение продукции тромбоцитов при поражении мегакариоцитарного ростка | Нередко панцитопения, диспластические изменения, угнетение костного мозга; спленомегалия для этого механизма не является типичной |
| Хроническая кровопотеря | Потеря тромбоцитов вместе с кровью, обычно на фоне продолжающегося кровотечения | Признаки железодефицитной анемии, клинические или эндоскопические признаки источника кровопотери; сама по себе кровопотеря не вызывает выраженной спленомегалии |
| Тяжелая печеночная недостаточность | Снижение синтеза тромбопоэтина и нарушение гемостаза при диффузном поражении печени | Повышение трансаминаз, гипоальбуминемия, удлинение протромбинового времени, гипербилирубинемия; при изолированной внепеченочной обструкции эти изменения обычно отсутствуют |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов антителами | Чаще изолированное снижение тромбоцитов без значимой спленомегалии; диагноз устанавливают после исключения вторичных причин |
| Подтверждение портального генеза | Выявление препятствия кровотоку в воротной системе и последствий венозного застоя | Допплерография показывает нарушение кровотока, тромбоз или кавернозную трансформацию воротной вены; выявляются спленомегалия и признаки коллатерального кровообращения |
Выраженность тромбоцитопении при гиперспленизме не всегда прямо отражает риск кровотечения, поскольку гемостаз зависит также от состояния сосудов и коагуляционных факторов. Наибольшую клиническую опасность у таких детей нередко представляют кровотечения из варикозно расширенных вен, а не сама цитопения. Лечение направляют прежде всего на контроль портальной гипертензии и профилактику пищеводно-желудочных кровотечений. Инвазивные вмешательства выполняют по показаниям после оценки анатомии портальной системы и функционального состояния печени.