2) инактивацией XII фактора свертываемости
3) уменьшением количества тромбоцитов (+)
4) истончением кожных покровов и слизистых
Правильный ответ — уменьшение количества тромбоцитов, то есть тромбоцитопения. При остром лейкозе опухолевые бластные клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения в костном мозге, включая мегакариоцитарный, вследствие чего снижается продукция тромбоцитов. Дополнительное значение могут иметь повышенное потребление тромбоцитов при коагулопатии потребления, иммунное разрушение и гиперспленизм.
Тромбоциты обеспечивают первичный гемостаз: адгезию к повреждённой сосудистой стенке и формирование первичной тромбоцитарной пробки. Поэтому их дефицит проявляется преимущественно петехиально-пятнистым типом кровоточивости — множественными петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых, носовыми и дёсенными кровотечениями, возможными желудочно-кишечными кровотечениями. При выраженной тромбоцитопении, обычно при уровне менее 20–30 × 109/л, кровотечения могут возникать спонтанно.
В общем анализе крови выявляется снижение числа тромбоцитов, нередко в сочетании с анемией и патологическими изменениями лейкоцитарной формулы. При изолированной тромбоцитопении показатели коагуляционного гемостаза обычно сохраняются, тогда как при присоединении диссеминированного внутрисосудистого свертывания увеличиваются протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время, снижается фибриноген и повышается уровень D-димера. Особенно часто такая комбинация встречается при остром промиелоцитарном лейкозе.
| Признак | Тромбоцитопенический тип кровоточивости | Коагуляционный тип кровоточивости |
|---|---|---|
| Основной дефект | Недостаточность тромбоцитов и нарушение первичного гемостаза | Дефицит или потребление плазменных факторов свертывания |
| Типичные кожные проявления | Петехии, пурпура, экхимозы, полиморфные кровоизлияния | Крупные гематомы, глубокие кровоизлияния, кровоизлияния в мышцы |
| Кровотечения со слизистых | Часты: носовые, дёсенные, маточные, желудочно-кишечные | Возможны, но обычно не являются ведущим проявлением |
| Количество тромбоцитов | Снижено; риск спонтанного кровотечения особенно высок при выраженной тромбоцитопении | Может быть нормальным, если отсутствует коагулопатия потребления |
| Протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время | Обычно не изменены при изолированном нарушении тромбоцитарного звена | Часто удлинены при дефиците факторов или диссеминированном внутрисосудистом свертывании |
| Изменения костного мозга при остром лейкозе | Бластная инфильтрация и угнетение мегакариоцитарного ростка | Могут сочетаться с лейкозом, но не объясняют ведущий механизм без коагулопатии |
| Наиболее информативное лабораторное подтверждение | Общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, мазок периферической крови, исследование костного мозга | Коагулограмма, уровень фибриногена, D-димер, оценка активности факторов свертывания |
Выраженность геморрагического синдрома определяется не только числом тромбоцитов, но и функциональной сохранностью тромбоцитов, состоянием сосудистой стенки и наличием коагулопатии. При подозрении на острый лейкоз необходимы срочная оценка общего анализа крови с ручной верификацией мазка и исследование костного мозга. Лечение направляют на терапию основного заболевания и профилактику кровотечений; при клинически значимой или тяжёлой тромбоцитопении могут потребоваться трансфузии тромбоцитного концентрата. При признаках диссеминированного внутрисосудистого свертывания дополнительно корректируют нарушения коагуляционного гемостаза.