2) дисгерминомой (+)
3) эмбриональной карциномой
4) тератомой
Дисгерминома — злокачественная герминогенная опухоль яичника, морфологический аналог семиномы яичка. Она происходит из первичных половых клеток и является наиболее частой злокачественной герминогенной опухолью яичника у детей, подростков и молодых женщин. Обычно опухоль односторонняя, солидная, быстро увеличивается и может проявляться болью или увеличением живота; при осложнениях возможны перекрут ножки и разрыв опухоли.
Микроскопически дисгерминома состоит из пластов и гнёзд относительно однотипных крупных клеток с прозрачной, богатой гликогеном цитоплазмой, крупными ядрами и заметными ядрышками. Характерны фиброзные перегородки с лимфоцитарной инфильтрацией. Опухолевые клетки обычно экспрессируют SALL4, OCT4, PLAP и CD117; уровень лактатдегидрогеназы может повышаться и использоваться для мониторинга. Альфа-фетопротеин, как правило, остаётся нормальным, а его выраженное повышение заставляет искать опухоль желточного мешка или смешанную герминогенную опухоль.
Диагноз устанавливают по совокупности данных визуализации, сывороточных маркеров и морфологического исследования удалённой опухоли с иммуногистохимической верификацией. При локализованном процессе у ребёнка или подростка обычно стремятся выполнить органосохраняющую одностороннюю сальпингоовариэктомию со стадированием; при распространённых формах применяют платинсодержащую химиотерапию, чаще режимы на основе блеомицина, этопозида и цисплатина. Высокая чувствительность дисгерминомы к химиотерапии позволяет сохранять репродуктивную функцию у значительной части пациенток.
| Опухоль | Основные морфологические признаки | Иммуногистохимия и сывороточные маркеры | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Дисгерминома яичника | Мономорфные крупные клетки со светлой цитоплазмой; фиброзные перегородки с лимфоцитами | SALL4, OCT4, PLAP, CD117; возможное повышение ЛДГ; АФП обычно нормальный | Женский гонадный аналог семиномы, высокая чувствительность к препаратам платины |
| Семинома яичка | Сходная классическая структура из крупных светлых клеток с лимфоцитарными перегородками | OCT4, PLAP, SALL4, CD117; ЛДГ может повышаться | Та же герминогенная линия, но локализация в мужской гонаде |
| Эмбриональная карцинома | Выраженный клеточный полиморфизм, участки некроза, железистые, папиллярные или солидные структуры | CD30 и цитокератины обычно положительные; OCT4 может экспрессироваться; АФП и β-ХГЧ вариабельны | Более выраженная анаплазия и эпителиальная дифференцировка по сравнению с дисгерминомой |
| Опухоль желточного мешка | Ретикуло-микрокистозный рисунок, возможны тельца Шиллера—Дюваля и гиалиновые глобулы | SALL4, гликан-3; характерно значительное повышение АФП | Выраженная продукция АФП является ведущим ориентиром |
| Зрелая тератома | Зрелые производные двух или трёх зародышевых листков: кожа, хрящ, нервная ткань и другие ткани | Специфического иммунопрофиля нет; сывороточные маркеры обычно не повышены | Обычно доброкачественная опухоль с наличием зрелых соматических тканей |
| Незрелая тератома | Содержит незрелую нейроэктодерму и другие эмбриональные ткани; степень определяется объёмом незрелого компонента | АФП может повышаться, особенно при смешанном составе | Прогноз зависит от гистологической степени, стадии и наличия компонентов других герминогенных опухолей |
Прогноз при дисгерминоме в значительной степени определяется стадией, полнотой хирургического стадирования и наличием смешанных компонентов. Даже при распространённом процессе опухоль обычно сохраняет высокую чувствительность к системному лечению. После завершения терапии необходим длительный контроль с оценкой клинических симптомов, визуализацией и динамикой соответствующих опухолевых маркеров. При рецидиве тактика определяется локализацией, сроками возникновения и ранее проведённой химиотерапией.