2) тератоме (+)
3) смешанных герминогенных опухолях
4) хориокарциноме
Глиоматоз брюшины — редкое состояние, при котором на париетальной и висцеральной брюшине формируются множественные имплантаты зрелой глиальной ткани. Наиболее характерна связь с тератомами яичника, прежде всего с незрелой тератомой у детей и подростков. Источником имплантатов считают диссеминацию глиальных элементов через разрыв капсулы опухоли или их осеменение брюшины; также обсуждается метапластическое происхождение из клеток мезотелия.
Клинически и лучевыми методами глиоматоз может имитировать канцероматоз: выявляются узелки или бляшки на брюшине, асцит, иногда спаечный процесс. Решающее значение имеет морфологическое исследование, при котором обнаруживаются зрелые астроцитарные структуры без выраженной клеточной атипии и патологических митозов; глиальные клетки обычно экспрессируют GFAP, нередко S-100. Поэтому наличие таких имплантатов само по себе не означает агрессивного метастатического течения, хотя требует оценки первичной опухоли, её степени зрелости, распространённости и возможности рецидива.
Для опухолей желточного мешка более типичны выраженная продукция альфа-фетопротеина и злокачественные имплантаты, а для хориокарциномы — значительное повышение β-субъединицы хорионического гонадотропина и геморрагические метастазы. Смешанные герминогенные опухоли могут включать тератомный компонент, однако наиболее специфичная ассоциация глиоматоза брюшины сохраняется именно с тератомой. Таким образом, отмеченный вариант отражает наиболее характерную опухолевую основу данного состояния.
| Признак | Глиоматоз брюшины при тератоме | Дифференциально значимое состояние |
|---|---|---|
| Тип первичной опухоли | Чаще незрелая тератома яичника; возможна связь со зрелой тератомой | Смешанная герминогенная опухоль, опухоль желточного мешка или хориокарцинома |
| Состав перитонеальных очагов | Зрелая глиальная ткань, преимущественно астроцитарного типа | Злокачественные опухолевые клетки первичной герминогенной опухоли |
| Морфологические признаки | Минимальная атипия, отсутствие или редкость митозов, отсутствие некроза | Клеточный полиморфизм, митозы, инвазивный рост, возможный некроз |
| Иммуногистохимия | Экспрессия GFAP, часто S-100; подтверждение глиальной дифференцировки | Зависит от компонента: AFP/глиальный белок? Для опухоли желточного мешка — AFP и Glypican-3, для хориокарциномы — β-hCG |
| Лабораторные маркеры | Специфического маркера глиоматоза нет; оценивают AFP, β-hCG и динамику маркеров первичной опухоли | Высокий AFP характерен для опухоли желточного мешка, высокий β-hCG — для хориокарциномы |
| Лучевая картина | Множественные перитонеальные узелки, утолщение брюшины, асцит; признаки неспецифичны | Классический канцероматоз с прогрессирующим увеличением имплантатов и выраженным асцитом |
| Принцип лечения | Удаление первичной опухоли и видимых имплантатов; необходимость химиотерапии определяется степенью и стадией тератомы | Системная химиотерапия обязательна при злокачественных герминогенных компонентах с учётом их гистологии и распространённости |
Диагноз устанавливают по совокупности данных операции, морфологии и иммуногистохимии, а не по одному факту наличия перитонеальных узелков. При незрелой тератоме особенно важно раздельно оценивать степень зрелости первичной опухоли и имплантатов. Тактика наблюдения или химиотерапии определяется риском рецидива, уровнем опухолевых маркеров и полнотой хирургического удаления. Длительное динамическое наблюдение необходимо из-за возможности повторного появления имплантатов и крайне редкой малигнизации зрелой глиальной ткани.