2) первичной опухолью желудочно-кишечного тракта, локализованной в илеоцекальной области с/без поражения мезентериальных лимфоузлов
3) внутригрудной, параспинальной и эпидуральной локализациями опухоли (+)
4) любой локализацией первичной опухоли с наличием поражения ЦНС
Система стадирования S. Murphy (1980) для детских неходжкинских лимфом основана преимущественно на анатомической распространённости опухоли. III стадия включает поражение обеих сторон диафрагмы, распространённый внутрибрюшной процесс, а также любую первичную внутригрудную, параспинальную или эпидуральную опухоль. Поэтому правильным является вариант 3: перечисленные локализации сами по себе соответствуют III стадии, даже если не выявлено поражение костного мозга или центральной нервной системы.
Внутригрудная опухоль может располагаться в средостении, плевре или тимусе; параспинальное и эпидуральное поражение рассматриваются как III стадия из-за анатомически сложной локализации и риска компрессии спинного мозга. При эпидуральном процессе возможны боли в спине, корешковые расстройства, слабость в конечностях и нарушения функции тазовых органов, однако стадия определяется не выраженностью симптомов, а фактом и зоной распространения опухоли. Для уточнения таких очагов используют компьютерную или магнитно-резонансную томографию, особенно МРТ позвоночника при подозрении на эпидуральное поражение.
Илеоцекальная опухоль с поражением или без поражения мезентериальных лимфоузлов обычно относится к ограниченному абдоминальному процессу II стадии, если отсутствуют признаки распространённости. Обнаружение опухолевых клеток в костном мозге или центральной нервной системе переводит заболевание в IV стадию независимо от исходной локализации; в классических протоколах для костного мозга учитывается значимая опухолевая инфильтрация, часто порогом служит 25% и более бластных клеток.
| Стадия по S. Murphy | Основные критерии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| I | Одиночная экстранодальная или нодальная опухоль, за исключением первичного поражения живота и средостения | Локализованный процесс без распространения на отдалённые области |
| II | Одиночная опухоль с регионарными лимфоузлами; несколько очагов по одну сторону диафрагмы; опухоль илеоцекальной области с/без мезентериальных узлов | Ограниченное распространение в пределах одной анатомической половины тела |
| III | Очаги по обе стороны диафрагмы, распространённый внутрибрюшной процесс, любая внутригрудная, параспинальная или эпидуральная локализация | Именно к этой категории относится указанная в правильном ответе локализация |
| IV | Любая опухолевая локализация при вовлечении центральной нервной системы и/или костного мозга | Системное или высокорисковое поражение, требующее специальной оценки ЦНС и костного мозга |
| Центральная нервная система | Опухолевые клетки в ликворе, поражение оболочек, вещества мозга, черепных нервов или внутричерепная опухолевая масса | Наличие такого поражения соответствует IV стадии при любой первичной локализации |
| Костный мозг | Инфильтрация костного мозга лимфомными клетками; в классических протоколах учитывается значительная инфильтрация, обычно ≥25% | Поражение костного мозга также является основанием для IV стадии |
Стадирование проводят после комплексного обследования, включающего визуализацию грудной клетки и брюшной полости, исследование костного мозга и оценку ликвора при отсутствии противопоказаний. При эпидуральной опухоли первостепенное значение имеет срочная МРТ для определения степени компрессии нервных структур. Установленная стадия определяет риск заболевания и интенсивность программной полихимиотерапии, включая необходимость протокольной профилактики или лечения поражения ЦНС.