2) анапластическая астроцитома
3) пилоидная астроцитома (+)
4) глиобластома
Пилоцитарная астроцитома относится к наиболее типичным глиомам низкой степени злокачественности и классифицируется как опухоль CNS WHO grade 1. Это хорошо отграниченная астроцитарная опухоль, обычно с низкой митотической активностью и без признаков некроза или микрососудистой пролиферации. Для неё характерны бипазный гистологический рисунок, волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца; молекулярной основой часто являются активации MAPK-пути, в частности слияние KIAA1549-BRAF, мутации BRAF или изменения, связанные с нейрофиброматозом 1-го типа.
Опухоль преимущественно выявляется у детей и подростков, часто локализуется в мозжечке, зрительных путях, гипоталамической области, стволе мозга или спинном мозге. На МРТ обычно определяется чётко отграниченное образование, нередко кистозное с пристеночным узлом, с контрастным усилением; клинические проявления обусловлены локализацией и масс-эффектом — атаксия, гидроцефалия, нарушения зрения, эндокринные расстройства или эпилептические приступы. Диагноз устанавливают по совокупности нейровизуализации, морфологического исследования и, при необходимости, молекулярно-генетического профилирования.
Остальные перечисленные опухоли относятся к диффузным глиомам более высокой степени злокачественности. В современной классификации термин анапластическая астроцитома преимущественно заменён на астроцитома, IDH-мутантная, CNS WHO grade 3 , а анапластическая олигодендроглиома — на олигодендроглиома, IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная, CNS WHO grade 3 . Глиобластома является опухолью CNS WHO grade 4 и характеризуется наиболее агрессивным течением.
| Опухоль | Статус в классификации WHO CNS5 | Ключевые диагностические признаки | Типичные особенности |
|---|---|---|---|
| Пилоцитарная астроцитома | CNS WHO grade 1 | Хорошая отграниченность, низкая клеточность, волокна Розенталя, зернистые тельца; часто активация MAPK-пути | Детский возраст, мозжечок, зрительные пути, гипоталамус; обычно медленный рост |
| Астроцитома, IDH-мутантная | Grade 2–4; степень определяется молекулярными и морфологическими критериями | Диффузный инфильтративный рост, мутация IDH1/IDH2, отсутствие коделеции 1p/19q | Преимущественно подростки и взрослые; чаще большие полушария |
| Олигодендроглиома, IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная | Grade 2 или 3 | Обязательное сочетание мутации IDH и полной коделеции 1p/19q | Диффузная опухоль полушарий, нередко с кальцинатами и эпилептическими приступами |
| Астроцитома, IDH-мутантная, grade 3 | Высокая степень злокачественности | Повышенная митотическая активность, клеточная атипия; исторически — анапластическая астроцитома | Более быстрый рост и высокий риск рецидива по сравнению с опухолями grade 2 |
| Олигодендроглиома, IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная, grade 3 | Высокая степень злокачественности | Выраженная пролиферация и митозы; соответствует историческому термину анапластическая олигодендроглиома | Инфильтративное течение, требует комбинированного лечения |
| Глиобластома, IDH-дикого типа | CNS WHO grade 4 | Некроз с палисадированием клеток и/или микрососудистая пролиферация; возможны молекулярные критерии grade 4 | Быстрое прогрессирование, выраженный перифокальный отёк, инфильтративный рост |
| Диффузная глиома с пилоидными признаками высокой степени | High-grade astrocytoma with piloid features, обычно grade 3 | Пилоидная морфология сочетается с признаками агрессивности и характерными молекулярными изменениями, часто потерей CDKN2A/B или изменениями MAPK | Не следует смешивать с классической пилоцитарной астроцитомой CNS WHO grade 1 |
При доступной локализации основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является максимально безопасная хирургическая резекция; после полного удаления возможно длительное наблюдение. При опухолях зрительных путей, гипоталамуса или ствола мозга приоритетом становится сохранение неврологических и эндокринных функций, поэтому применяют системную терапию, включая препараты, воздействующие на MAPK-путь. Даже после радикального лечения необходимы регулярные МРТ-контроли, поскольку рецидив может возникнуть спустя годы. Пилоцитарную астроцитому следует отличать от высокоградной астроцитомы с пилоидными признаками, имеющей существенно иной прогноз и лечебную тактику.